Tenosinovijalni gigantski tumor (TGCT)

Sadržaj

• Pregled
• vrste
• uzroci
• simptomi
• Dijagnoza
• liječenje
• Oduzeti

Pregled

Tenosinovijalni tumor ogromnih stanica (TGCT) skupina je rijetkih tumora koji se formiraju u zglobovima. TGCT nije tipično rak, ali može rasti i oštetiti okolne strukture.

Ti tumori rastu u tri područja zgloba:

• Sinoviom: tanki sloj tkiva koji crta unutarnje površine zgloba
• bursae: vrećice punjene tekućinom koje jastuče tetive i mišiće oko zgloba kako bi se spriječilo trenje
• omotač tetive: sloj tkiva oko tetiva

vrste

TGCT-ovi su podijeljeni u vrste na temelju gdje se nalaze i koliko brzo rastu.

Lokalizirani gigantski tumori stanica polako rastu. Počinju u manjim zglobovima poput ruke. Ti se tumori nazivaju gigantski tumori ovojnice tetive (GCTTS).

Difuzni tumori divovskih stanica brzo rastu i utječu na velike zglobove poput koljena, kuka, gležnja, ramena ili lakta. Ti se tumori nazivaju pigmentirani villonodularni sinonovitis (PVNS).

I lokalizirani i difuzni TGCT nalaze se unutar zgloba (intraartikularno). Difuzni ogromni stanični tumori mogu se naći i izvan zgloba (ekstra-zglobni). U rijetkim se slučajevima mogu proširiti na mjesta poput limfnih čvorova ili pluća.

uzroci

TGCT-ovi su uzrokovani promjenom kromosoma, zvanom translokacija. Komadi kromosoma odvajaju se i mijenjaju mjesta. Nije jasno što uzrokuje te translokacije.

Hromosomi sadrže genetski kod stvaranja proteina. Translokacija dovodi do prekomjerne proizvodnje proteina koji se zove faktor 1 koji stimulira koloniju (CSF1).

Ovaj protein privlači stanice koje na svojoj površini imaju CSF1 receptore, uključujući bijela krvna zrnca zvana makrofagi. Ove stanice se skupljaju sve dok na kraju ne formiraju tumor.

TGCT često počinju kod ljudi koji su u 30-im i 40-ima. Difuzni tip je češći kod muškaraca. Ti su tumori izuzetno rijetki: svake godine se dijagnosticira samo 11 od svakih 1 milijuna ljudi u Sjedinjenim Državama.

simptomi

Koje specifične simptome dobivate ovisi o vrsti TGCT-a. Neki uobičajeni simptomi ovih tumora uključuju:

• oticanje ili kvržica u zglobu
• krutost u zglobu
• bol ili nježnost u zglobu
• toplina kože preko zgloba
• zvuk zaključavanja, iskakanja ili hvatanja kad pomičete spoj

Dijagnoza

Vaš liječnik će moći dijagnosticirati TGCT na temelju opisa vaših simptoma i fizičkog pregleda. Ovi testovi mogu pomoći u dijagnozi:

• Rendgenski
• snimanje magnetskom rezonancom (MRI)
• uzorak sinovijalne tekućine iz oko zglobova
• biopsija tkiva iz zgloba

liječenje

Liječnici obično liječe TGCT operacijom za uklanjanje tumora, a ponekad i za uklanjanje dijela ili cijelog sinoviuma. Kod nekih ljudi koji imaju ovu operaciju, tumor se na kraju vraća. Ako se to dogodi, možete imati drugi postupak da biste ga ponovo uklonili.

Zračenje terapijom nakon operacije može uništiti dijelove tumora koji se operacijom nisu uklonili. Možete dobiti zračenje iz stroja izvan vašeg tijela ili ravno u zahvaćeni zglob.

U ljudi s difuznim TGCT-om, tumor se može vratiti mnogo puta, zahtijevajući više operacija. Osobe s ovom vrstom tumora mogu imati koristi od lijekova koji se nazivaju inhibitorima receptora faktora 1 za koloniju (CSF1R), koji blokiraju CSF1 receptor da zaustave prikupljanje tumorskih stanica.

Jedino odobreno od FDA-e za TGCT je Peksidartinab (Turalio).

Sljedeći inhibitori CSF1R su eksperimentalni. Potrebno je više istraživanja kako bi se potvrdilo kakvu korist od njih imaju za osobe s TGCT-om.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Oduzeti

Iako TGCT obično nije kancer, može prerasti do točke gdje uzrokuje trajno oštećenje zgloba i invalidnost. U rijetkim se slučajevima tumor može proširiti na druge dijelove tijela i biti opasan po život.

Ako imate simptome TGCT-a, važno je potražiti svog liječnika primarne njege ili stručnjaka kako biste se što prije liječili.