Vlaknasta displazija

Vlaknasta displazija je bolest kostiju koja uništava i zamjenjuje normalnu kost vlaknastim koštanim tkivom. Može biti zahvaćena jedna ili više kostiju.

Vlaknasta displazija obično se javlja u djetinjstvu. Većina ljudi ima simptome u dobi od 30 godina. Bolest se češće javlja kod žena.

Vlaknasta displazija povezana je s problemom gena (mutacija gena) koji kontroliraju stanice koje proizvode kosti. Mutacija se događa kada se dijete razvija u maternici. Stanje se ne prenosi s roditelja na dijete.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Bolovi u kostima
• Čirevi na kostima (lezije)
• Problemi s endokrinom (hormonskom) žlijezdom
• Prijelomi ili deformacije kostiju
• Neobična boja kože (pigmentacija), koja se javlja kod McCune-Albright sindroma

Oštećenja kostiju mogu prestati kad dijete dostigne pubertet.

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. Snimaju se rendgenske snimke kostiju. Može se preporučiti MRI.

Ne postoji lijek za fibroznu displaziju. Prijelomi ili deformacije kosti liječe se po potrebi. Morat će se liječiti hormonski problemi.

Izgledi ovise o težini stanja i simptomima koji se javljaju.

Ovisno o zahvaćenim kostima, zdravstveni problemi koji mogu nastati uključuju:

• Ako je zahvaćena kost lubanje, može doći do gubitka vida ili sluha
• Ako je zahvaćena kost noge, mogu biti poteškoće u hodanju i problemi sa zglobovima poput artritisa

Nazovite svog davatelja usluge ako vaše dijete ima simptome ovog stanja, kao što su ponovljeni prijelomi kostiju i neobjašnjiva deformacija kostiju.

Stručnjaci za ortopediju, endokrinologiju i genetiku mogu biti uključeni u dijagnozu i njegu vašeg djeteta.

Ne postoji poznati način prevencije fibrozne displazije. Cilj liječenja je spriječiti komplikacije, poput ponovljenih prijeloma kostiju, kako bi se stanje učinilo manje teškim.

Upalna fibrozna hiperplazija; Idiopatska fibrozna hiperplazija; McCune-Albright sindrom

• Anatomija prednjeg skeleta

Czerniak B. Fibrozna displazija i srodne lezije. U: Czerniak B, ur. Dorfman i Czerniakovi tumori kostiju. 2. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 8.

Kvragu RK, PC za igračke. Benigni tumori kostiju i neneoplastična stanja koja simuliraju tumore kostiju. U: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, ur. Campbellova operativna ortopedija. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 25.

Trgovac SN, Nadol JB. Otološke manifestacije sistemske bolesti. U: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, ur. Cummingsova otolaringologija: kirurgija glave i vrata. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: poglavlje 149.

Shiflett JM, Perez AJ, roditelj AD. Lezije lubanje u djece: dermoidi, histiocitoza langerhansovih stanica, vlaknasta displazija i lipomi. U: Winn HR, ur. Youmans i Winn neurološka kirurgija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 219.