Što je bulozna epidermoliza, simptomi i liječenje

Sadržaj

• Glavni simptomi
• Uzrok bulozne epidermiolize
• Koje su vrste
• Kako se vrši liječenje
• Kada je potrebna operacija
• Što učiniti kako biste spriječili pojavu mjehurića
• Kako napraviti preljev
• Koje su komplikacije

Bulozna epidermoliza genetska je bolest kože koja uzrokuje stvaranje mjehurića na koži i sluznici nakon bilo kakvog trenja ili manje traume koja može nastati iritacijom naljepnice odjeće na koži ili jednostavno uklanjanjem flaster, na primjer. Ovo se stanje događa zbog genetskih promjena koje se prenose s roditelja na djecu, što dovodi do promjena u slojevima i tvarima prisutnim u koži, poput keratina.

Znakovi i simptomi ove bolesti povezani su s pojavom bolnih mjehura na koži i na bilo kojem dijelu tijela, a mogu se pojaviti i na ustima, dlanovima i tabanima. Ti se simptomi razlikuju ovisno o vrsti i težini bulozne epidermolize, ali s vremenom se obično pogoršavaju.

Liječenje bulozne epidermolize sastoji se uglavnom od suportivne njege, poput održavanja odgovarajuće prehrane i oblačenja mjehura na koži. Osim toga, provode se studije za transplantaciju koštane srži za osobe s ovim stanjem.

Glavni simptomi

Glavni simptomi bulozne epidermolize su:

• Mehurići na koži pri minimalnom trenju;
• Plikovi se pojavljuju unutar usta, pa čak i u očima;
• Zacjeljivanje kože grubog izgleda i bijelih mrlja;
• Oštećenje noktiju;
• Stanjivanje kose;
• Smanjenje znoja ili višak znoja.

Ovisno o ozbiljnosti buloze epidermolize, mogu se pojaviti i ožiljci prstiju na rukama i nogama, što dovodi do deformacija. Iako su vrlo karakteristični simptomi epidermolize, druge bolesti mogu dovesti do pojave mjehura na koži, poput herpes simpleksa, epidermolitičke ihtioze, buloznog impetiga i pigmentarne inkontinencije. Znajte što je bulozni impetigo i koji je tretman.

Uzrok bulozne epidermiolize

Bulozna epidermoliza uzrokovana je genetskim mutacijama koje se prenose s roditelja na djecu i može biti dominantna, u kojoj jedan roditelj ima gen bolesti, ili recesivna, u kojoj otac i majka nose gen bolesti, ali nema manifestacije znakova ili simptoma bolest.

Djeca koja imaju blisku rodbinu s tom bolešću ili s buloznim genom za epidermolizu vjerojatnije će se roditi s ovom vrstom tegoba, pa ako roditelji znaju da gene imaju genetski test, naznačeno je genetsko savjetovanje. Pogledajte što je genetsko savjetovanje i kako se ono radi.

Koje su vrste

Bulozna epidermoliza može se podijeliti u tri vrste, ovisno o sloju kože koji stvara mjehuriće, kao što su:

• Jednostavna bulozna epidermoliza: mjehurići se javljaju u gornjem sloju kože, koji se naziva epiderma, a često se pojavljuju na rukama i nogama. Kod ove je vrste noktiju moguće vidjeti grube i guste nokte, a mjehurići ne zarastaju brzo;

• Distrofična buloza epidermolize: mjehurići kod ovog tipa nastaju zbog nedostataka u proizvodnji kolagena tipa V | I i javljaju se u površinskom sloju kože, poznatom kao dermis;
• Junkcijska buloza epidermolize: karakterizira nastajanje mjehurića zbog odvajanja područja između najpovršnijeg i srednjeg sloja kože, a u ovom slučaju bolest se javlja mutacijama gena povezanih s dermisom i epidermisom, kao što je Laminin 332.

Kindlerov sindrom također je vrsta bulozne epidermolize, ali vrlo je rijetka i uključuje sve slojeve kože, što dovodi do krajnje krhkosti. Bez obzira na vrstu ove bolesti, važno je napomenuti da bulozna epidermoliza nije zarazna, odnosno ne prelazi s jedne osobe na drugu kontaktom s kožnim lezijama.

Kako se vrši liječenje

Ne postoji specifično liječenje bulozne epidermolize, a vrlo je važno redovito konzultirati dermatologa kako bi se procijenilo stanje kože i izbjegle komplikacije, na primjer, infekcije.

Liječenje ove bolesti sastoji se od potpornih mjera, poput prevlačenja rana i suzbijanja boli, au nekim slučajevima je potrebna hospitalizacija kako bi se napravili sterilni oblozi bez mikroorganizama, tako da se lijekovi daju direktno u venu, kao antibiotici u slučaju infekcije, te za isušivanje mjehurića na koži. Međutim, razvijaju se neke studije za provođenje transplantacija matičnih stanica u liječenju distrofične bulozne epidermolize.

Za razliku od mjehura uzrokovanih opeklinama, mjehurići uzrokovani buloznom epidermolizom moraju se probiti određenom iglom, sterilnim oblozima, kako bi se spriječilo širenje i nanošenje daljnjeg oštećenja kože. Nakon ispuštanja važno je nanijeti proizvod, kao npr sprej antibakterijski, za sprečavanje infekcija.

Kada je potrebna operacija

Operacija buloznog dermatitisa obično je indicirana u slučaju kada ožiljci ostavljeni od mjehura ometaju kretanje tijela ili uzrokuju deformacije koje smanjuju kvalitetu života. U nekim se slučajevima operacija također može koristiti za izradu ekstrakata kože, posebno na ranama kojima treba dugo vrijeme da zarastu.

Što učiniti kako biste spriječili pojavu mjehurića

Budući da lijeka nema, liječenje se vrši samo radi ublažavanja simptoma i smanjenja šanse za pojavu novih žuljeva. Prvi korak je imati malo njege kod kuće, kao što su:

• Nosite pamučnu odjeću, izbjegavajući sintetičke tkanine;
• Uklonite oznake sa sve odjeće;
• Nosite donje rublje okrenuto naopako kako biste izbjegli kontakt elastike s kožom;
• Nosite cipele koje su lagane i široke da mogu udobno nositi bešavne čarape;
• Budite vrlo oprezni kada koristite ručnike nakon kupanja, nježno pritiskajući kožu mekim ručnikom;
• Prije uklanjanja obloga nanesite vazelin u izobilju i nemojte forsirati njegovo uklanjanje;
• Ako se odjeća na kraju zalijepi za kožu, ostavite regiju natopljenu vodom dok se odjeća ne olabavi s kože;
• Prekrijte rane neljepljivim oblogom i labavom smotanom gazom;
• Spavajte s čarapama i rukavicama kako biste izbjegli ozljede koje se mogu dogoditi tijekom spavanja.

Osim toga, ako postoji svrbež kože, liječnik može propisati uporabu kortikosteroida, poput prednizona ili hidrokortizona, za ublažavanje upale kože i smanjenje simptoma, izbjegavajući ogrebotine kože i stvaranje novih lezija. Također je potrebno biti oprezan prilikom kupanja, sprječavajući da voda postane prevruća.

Primjena botoks na stopalima čini se učinkovitim u prevenciji mjehurića u ovoj regiji, a gastrostomija je indicirana kada nije moguće pravilno jesti bez pojave mjehura u ustima ili jednjaku.

Kako napraviti preljev

Oblačenje je dio rutine onih koji imaju buloznu epidermolizu i ove obloge morate raditi pažljivo tako da potiču zacjeljivanje, smanjuju trenje i sprječavaju krvarenje s kože, zato je važno na koži koristiti neljepljive proizvode , odnosno koji nemaju ljepilo koje se prečvrsto lijepi.

Za prevlačenje rana koje imaju puno sekreta, važno je koristiti obloge od poliuretanske pjene, jer one upijaju te tekućine i nude zaštitu od mikroorganizama.

U slučajevima kada su rane već suhe, preporuča se korištenje hidrogelskih obloga, jer pomažu u uklanjanju mrtvog kožnog tkiva i ublažavanju boli, svrbeža i nelagode na tom području. Oblozi moraju biti fiksirani cjevastim ili elastičnim mrežicama, ne preporučuje se korištenje ljepila na koži.

Koje su komplikacije

Bulozna epidermoliza može uzrokovati neke komplikacije kao što su infekcije, jer stvaranje mjehurića čini kožu osjetljivijom na primjer da je zagađuju bakterije i gljivice. U nekim ozbiljnijim situacijama ove bakterije koje ulaze u kožu osobe s buloznom epidermolizom mogu doći do krvotoka i proširiti se na ostatak tijela, što uzrokuje sepsu.

Osobe s buloznom epidermolizom također mogu patiti od prehrambenih nedostataka koji nastaju zbog žuljeva u ustima ili od anemije uzrokovane krvarenjem iz lezija. Mogu se pojaviti neki zubni problemi, poput karijesa, jer je sluznica usta vrlo krhka kod osoba s ovom bolešću. Također, neke vrste bulozne epidermolize povećavaju rizik da osoba razvije rak kože.