Sklerozirajući holangitis

Sklerozirajući kolangitis odnosi se na oticanje (upalu), ožiljke i uništavanje žučnih kanala unutar i izvan jetre.

Uzrok ovog stanja je u većini slučajeva nepoznat.

Bolest se može vidjeti kod ljudi koji imaju:

• Upalna bolest crijeva (IBD) poput ulceroznog kolitisa i Crohnove bolesti
  
• Autoimuni poremećaji
• Kronični pankreatitis (upaljena gušterača)
• Sarkoidoza (bolest koja uzrokuje upalu u različitim dijelovima tijela)

Genetski čimbenici također mogu biti odgovorni. Sklerozni holangitis češće se javlja kod muškaraca nego kod žena. Ovaj je poremećaj rijedak u djece.

Sklerozirajući holangitis također može biti uzrokovan:

• Koledoholitijaza (žučni kamenci u žučnom kanalu)
• Infekcije jetre, žučnog mjehura i žučnih kanala

Prvi simptomi su obično:

• Umor
• Svrbež
• Žutilo kože i očiju (žutica)

Međutim, neki ljudi nemaju simptome.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Povećana jetra
• Povećana slezena
• Gubitak apetita i gubitak kilograma
• Ponovite epizode holangitisa

Iako neki ljudi nemaju simptome, pretrage krvi pokazuju da imaju abnormalnu funkciju jetre. Vaš će zdravstveni radnik potražiti:

• Bolesti koje uzrokuju slične probleme
• Bolesti koje se često javljaju kod ovog stanja (posebno IBD)
• Žučni kamenci

Testovi koji pokazuju holangitis uključuju:

• CT abdomena
• Ultrazvuk abdomena
• Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP)
• Biopsija jetre
• Magnetna rezonanca holangiopankreatografija (MRCP)
• Perkutani transhepatični kolangiogram (PTC)

Krvni testovi uključuju enzime jetre (testovi funkcije jetre).

Lijekovi koji se mogu koristiti uključuju:

• Kolestiramin (kao što je Prevalite) za liječenje svrbeža
• Ursodeoksiholna kiselina (ursodiol) za poboljšanje funkcije jetre
• Vitamini topljivi u mastima (D, E, A, K) nadomještaju ono što je izgubljeno od same bolesti
• Antibiotici za liječenje infekcija u žučnim kanalima

Ovi se kirurški zahvati mogu učiniti:

• Umetanje duge tanke cijevi s balonom na kraju kako bi se otvorilo suženje (endoskopsko balonsko širenje striktura)
• Postavljanje odvoda ili cijevi za velika suženja (suženja) žučnih kanala
• Proktokolektomija (uklanjanje debelog crijeva i rektuma, za one koji imaju i ulcerozni kolitis i sklerozirajući holangitis) ne utječe na napredovanje primarnog sklerozirajućeg holangitisa (PSC)
• Transplantacija jetre

Koliko dobro ljudi rade, varira. Bolest se vremenom pogoršava. Ponekad se ljudi razviju:

• Ascites (nakupljanje tekućine u prostoru između sluznice trbuha i trbušnih organa) i varikozitet (proširene vene)
• Bilijarna ciroza (upala žučnih kanala)
• Otkazivanje jetre
• Trajna žutica

Neki ljudi razvijaju infekcije žučnih kanala koji se neprestano vraćaju.

Osobe s ovim stanjem imaju visok rizik od razvoja karcinoma žučnih kanala (kolangiokarcinom). Treba ih redovito provjeravati testom jetre i krvnim testovima. Osobe koje također imaju IBD mogu imati povećani rizik od razvoja karcinoma debelog crijeva ili rektuma te bi trebale raditi periodičnu kolonoskopiju.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje varikoziteta jednjaka
• Rak u žučnim kanalima (holangiokarcinom)
• Ciroza i zatajenje jetre
• Infekcija žučnog sustava (holangitis)
• Sužavanje žučnih kanala
• Nedostatak vitamina

Primarni sklerozirajući holangitis; PSC

• Probavni sustav
• Put žuči

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primarni i sekundarni sklerozirajući holangitis. U: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ur. Zakim i Boyerova hepatologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primarni sklerozirajući holangitis i rekurentni piogeni holangitis. U: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ur. Sleisenger i Fordtranova bolest probavnog sustava i jetre: Patofiziologija / Dijagnoza / Upravljanje. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Liječenje primarnog sklerozirajućeg holangitisa. U: Cameron JL, Cameron AM, ur. Trenutna kirurška terapija. 12. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.