Poremećaji imunodeficijencije

Sadržaj

• Što je imunodeficijencijski poremećaj?
• Ključne točke
• Koje su različite vrste poremećaja imunodeficijencije?
• Tko je u riziku od poremećaja imunodeficijencije?
• Znakovi poremećaja imunodeficijencije
• Kako se dijagnosticiraju imunološki poremećaji?
• Kako se liječe poremećaji imunodeficijencije?
• Kako se mogu spriječiti poremećaji imunodeficijencije?
• Kakva je perspektiva za nekoga s poremećajem imunodeficijencije?
• P:
• A:

Što je imunodeficijencijski poremećaj?

Ključne točke

1. Poremećaji imunodeficijencije narušavaju sposobnost vašeg tijela da se brani od bakterija, virusa i parazita.
2. Postoje dvije vrste poremećaja imunodeficijencije: oni s kojima ste rođeni (primarni) i oni koji su stečeni (sekundarni).
3. Sve što oslabi vaš imunološki sustav može dovesti do sekundarnog poremećaja imunodeficijencije.

Poremećaji imunodeficijencije sprječavaju vaše tijelo da se bori s infekcijama i bolestima. Ova vrsta poremećaja olakšava hvatanje virusa i bakterijskih infekcija.

Poremećaji imunodeficijencije su ili prirođeni ili stečeni. Kongenitalni ili primarni poremećaj je jedan s kojim ste rođeni. Stečeni ili sekundarni poremećaji koje dobijate kasnije u životu. Stečeni poremećaji su češći od urođenih poremećaja.

Vaš imunološki sustav uključuje sljedeće organe:

• slezena
• krajnici
• koštana srž
• limfni čvorovi

Ti organi stvaraju i oslobađaju limfocite. To su bijele krvne stanice klasificirane kao B stanice i T stanice. B i T stanice bore se protiv napadača koji se nazivaju antigenima. B stanice oslobađaju antitijela specifična za bolest koju vaše tijelo otkrije. T stanice uništavaju strane ili nenormalne stanice.

Primjeri antigena s kojima će se vaše B i T stanice možda trebati boriti uključuju:

• bakterija
• virusi
• stanice raka
• paraziti

Poremećaj imunodeficijencije ometa sposobnost vašeg tijela da se brani od ovih antigena.

Koje su različite vrste poremećaja imunodeficijencije?

Bolest imunološkog deficita nastaje kada imunološki sustav ne radi ispravno. Ako ste rođeni s nedostatkom ili postoji genetski uzrok, to se naziva primarna bolest imunodeficijencije. Postoji više od 100 primarnih poremećaja imunodeficijencije.

Primjeri primarnih poremećaja imunodeficijencije uključuju:

• X-povezana agammaglobulinemija (XLA)
• zajednička varijabilna imunodeficijencija (CVID)
• teška kombinirana imunodeficijencija (SCID), poznata kao ampfocitoza ili bolest "dječaka u mjehuriću"

Poremećaji sekundarne imunodeficijencije događaju se kada vanjski izvor poput toksične kemikalije ili infekcije napadne vaše tijelo. Sljedeće može uzrokovati sekundarni poremećaj imunodeficijencije:

• teške opekline
• kemoterapija
• radijacija
• dijabetes
• pothranjenost

Primjeri sekundarnih poremećaja imunodeficijencije uključuju:

• sida
• karcinoma imunološkog sustava, poput leukemije
• imuno-složene bolesti, poput virusnog hepatitisa
• multipli mijelom (karcinom plazma stanica, koji stvaraju antitijela)

Tko je u riziku od poremećaja imunodeficijencije?

Ljudi koji imaju obiteljsku anamnezu primarnih poremećaja imunodeficijencije imaju viši od normalnog rizik za razvoj primarnih poremećaja.

Sve što oslabi vaš imunološki sustav može dovesti do sekundarnog poremećaja imunodeficijencije. Na primjer, razlozi mogu biti izloženi tjelesnim tekućinama zaraženim HIV-om ili uklanjanju slezene.

Uklanjanje slezene može biti potrebno zbog stanja poput ciroze jetre, anemija srpastih stanica ili trauma slezene.

Starenje također slabi vaš imunološki sustav. Kako starete, neki se organi koji stvaraju bijele krvne stanice smanjuju i stvaraju ih manje.

Proteini su važni za vaš imunitet. Premalo proteina u vašoj prehrani može oslabiti vaš imunološki sustav.

Vaše tijelo također proizvodi proteine ​​kada spavate koji pomažu vašem tijelu u borbi s infekcijom. Iz tog razloga, nedostatak sna smanjuje imunološku obranu. Rak i kemoterapija također mogu smanjiti vaš imunitet.

Sljedeće bolesti i stanja povezana su s primarnim poremećajima imunodeficijencije:

• ataksija telangiektazija-
• Chediak-Higashi sindrom
• kombinirana bolest imunodeficijencije
• nadopunjuju nedostatke
• DiGeorge sindrom
• hipogamaglobulinemije
• Sindrom posla
• oštećenja adhezije leukocita
• panhypogammaglobulinemia
• Brutonova bolest
• kongenitalna agammaglobulinemija
• selektivni nedostatak IgA
• Wiskott-Aldrichov sindrom

Znakovi poremećaja imunodeficijencije

Svaki poremećaj ima jedinstvene simptome koji mogu biti česti ili kronični. Neki od ovih simptoma mogu uključivati:

• upalu očiju
• infekcije sinusa
• prehlade
• proljev
• upala pluća
• infekcije kvasca

Ako ti problemi ne reagiraju na liječenje ili se s vremenom ne poboljšate, liječnik vas može testirati na poremećaj imunodeficijencije.

Kako se dijagnosticiraju imunološki poremećaji?

Ako vaš liječnik misli da možda imate poremećaj imunodeficijencije, učinit će sljedeće:

• pitati vas o vašoj medicinskoj povijesti
• obaviti fizički ispit
• odredite broj bijelih krvnih stanica
• odredite svoj T-broj
• odredite razinu imunoglobulina

Cjepiva mogu testirati vaš odgovor imunološkog sustava na ono što se naziva testom na antitijela. Liječnik će vam dati cjepivo. Nakon toga će nekoliko dana ili tjedana testirati vašu krv na njen odgovor na cjepivo.

Ako nemate poremećaj imunodeficijencije, vaš imunološki sustav proizvest će antitijela za borbu protiv organizama u cjepivu. Možete imati poremećaj ako u krvi test ne budu prikazana antitijela.

Kako se liječe poremećaji imunodeficijencije?

Liječenje svakog poremećaja imunodeficijencije ovisit će o specifičnim uvjetima. Na primjer, AIDS uzrokuje nekoliko različitih infekcija. Liječnik će vam propisati lijekove za svaku infekciju. Možda će vam biti dodijeljen antiretroviralni lijek i HIV infekcija, ako je potrebno.

Liječenje poremećaja imunodeficijencije obično uključuje antibiotike i imunoglobulinsku terapiju. Za liječenje virusnih infekcija uzrokovanih poremećajima imunodeficijencije koriste se drugi antivirusni lijekovi, amantadin i aciklovir, ili lijek zvan interferon.

Ako vaša koštana srž ne proizvodi dovoljno limfocita, vaš liječnik može naručiti transplantaciju koštane srži (matične stanice).

Kako se mogu spriječiti poremećaji imunodeficijencije?

Primarni poremećaji imunodeficijencije mogu se kontrolirati i liječiti, ali oni se ne mogu spriječiti.

Sekundarni poremećaji mogu se spriječiti na više načina. Na primjer, moguće je spriječiti sebe da obolite od AIDS-a ako se ne zaštitite od nekoga tko ima HIV.

Spavanje je vrlo važno za zdrav imunološki sustav. Prema klinici Mayo, odraslima treba oko osam sati sna dnevno. Također je važno da ostanete podalje od ljudi koji su bolesni ako vaš imunološki sustav ne radi ispravno.

Ako imate zarazni poremećaj imunodeficijencije poput AIDS-a, možete održavati zdravima prakticirajući siguran seks i ne dijeliti tjelesne tekućine s osobama koje nisu zaražene.

Kakva je perspektiva za nekoga s poremećajem imunodeficijencije?

Većina liječnika slaže se da ljudi s poremećajem imunodeficijencije mogu voditi pune i produktivne živote. Rana identifikacija i liječenje poremećaja je vrlo važna.

P:

Imam obiteljsku anamnezu poremećaja imunodeficijencije. Ako imam djecu, koliko rano ih treba pregledati?

A:

Obiteljska povijest primarne imunodeficijencije najjači je prediktor poremećaja. Pri rođenju i samo nekoliko mjeseci, bebe su djelomično zaštićene od infekcija antitijelima koja im prenose majke. Obično je što je starija pojava znakova imunodeficijencije u djece ranija dob, to je teži poremećaj. Testiranje se može obaviti u prvih nekoliko mjeseci, ali također je važno prepoznati rane znakove: ponavljajuće infekcije i neuspjeh u napredovanju. Početni laboratorijski pregled trebao bi sadržavati kompletnu krvnu sliku s diferencijalnim i mjerenjima serumskog imunoglobulina i razine komplementa.