Eisenmengerov sindrom

Eisenmengerov sindrom stanje je koje utječe na protok krvi iz srca u pluća kod nekih ljudi koji su rođeni sa strukturnim problemima srca.

Eisenmengerov sindrom je stanje koje je posljedica abnormalne cirkulacije krvi uzrokovane nedostatkom u srcu. Najčešće se ljudi s ovim stanjem rađaju s rupom između dvije crpne komore - lijeve i desne klijetke - srca (defekt ventrikularne pregrade). Rupa omogućuje krvi koja je već pokupila kisik iz pluća da teče natrag u pluća, umjesto da izlazi u ostatak tijela.

Ostale srčane mane koje mogu dovesti do Eisenmengerovog sindroma uključuju:

• Defekt atrioventrikularnog kanala
• Defekt atrijalne pregrade
• Cijanotska bolest srca
• Patentni duktus arteriosus
• Truncus arteriosus

Tijekom mnogih godina povećani protok krvi može oštetiti male krvne žile u plućima. To uzrokuje visoki krvni tlak u plućima. Kao rezultat, protok krvi ide unatrag kroz rupu između dvije crpne komore. To omogućuje krvi siromašnoj kisikom da putuje do ostatka tijela.

Eisenmengerov sindrom može se početi razvijati prije nego što dijete dostigne pubertet. Međutim, također se može razviti u mladoj odrasloj dobi i može napredovati tijekom mlade odrasle dobi.

Simptomi uključuju:

• Plavičaste usne, prsti na rukama i nogama i koža (cijanoza)
• Zaobljeni nokti i nokti na nogama (klabiranje)
• Utrnulost i trnci prstiju na rukama i nogama
• Bol u prsima
• Iskašljavanje krvi
• Vrtoglavica
• Nesvjestica
• Osjećaj umora
• Kratkoća daha
• Preskočeni otkucaji srca (lupanje srca)
• Moždani udar
• Oticanje u zglobovima uzrokovano previše mokraćne kiseline (giht)

Pružatelj zdravstvene zaštite pregledat će dijete. Tijekom ispita davatelj usluge može pronaći:

• Nenormalni srčani ritam (aritmija)
• Uvećani krajevi prstiju na rukama i nogama (klabiranje)
• Šum u srcu (dodatni zvuk kada slušate srce)

Pružatelj će dijagnosticirati Eisenmengerov sindrom gledajući povijest bolesti sa srcem te osobe. Testovi mogu obuhvaćati:

• Kompletna krvna slika (CBC)
• RTG grudnog koša
• MRI snimka srca
• Stavljanje tanke cijevi u arteriju radi pregleda srca i krvnih žila i mjerenja tlaka (kateterizacija srca)
• Ispitivanje električne aktivnosti u srcu (elektrokardiogram)
• Ultrazvuk srca (ehokardiogram)

Broj slučajeva ovog stanja u Sjedinjenim Državama opao je jer liječnici sada mogu prije dijagnosticirati i ispraviti kvar. Stoga se problem može ispraviti prije nego što se na malim plućnim arterijama pojave nepovratna oštećenja.

Ponekad se ljudima sa simptomima krv može odstraniti iz tijela (flebotomija) kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica. Tada osoba prima tekućinu za nadomještanje izgubljene krvi (nadoknada volumena).

Pogođene osobe mogu dobiti kisik, iako nije jasno pomaže li to spriječiti pogoršanje bolesti. Uz to se mogu davati lijekovi koji djeluju na opuštanje i otvaranje krvnih žila. Ljudi s vrlo teškim simptomima na kraju će možda trebati transplantaciju srca i pluća.

Koliko dobro djeluje pogođena osoba ovisi o tome je li prisutno neko drugo zdravstveno stanje i dob u kojoj se u plućima razvija povišeni krvni tlak. Osobe s ovim stanjem mogu živjeti 20 do 50 godina.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvarenje (krvarenje) u mozgu
• Kongestivno zatajenje srca
• Giht
• Srčani udar
• Hiperviskoznost (muljanje krvi jer je pregusto sa krvnim stanicama)
• Infekcija (apsces) u mozgu
• Zatajenja bubrega
• Loš protok krvi u mozak
• Moždani udar
• Iznenadna smrt

Nazovite svog davatelja usluga ako vaše dijete razvije simptome Eisenmengerovog sindroma.

Kirurški zahvat što je ranije moguće radi ispravljanja srčane mane može spriječiti Eisenmengerov sindrom.

Eisenmengerov kompleks; Eisenmengerova bolest; Eisenmengerova reakcija; Eisenmengerova fiziologija; Urođena srčana mana - Eisenmenger; Cijanotična bolest srca - Eisenmenger; Srce s urođenim defektom - Eisenmenger

• Eisenmengerov sindrom (ili kompleks)

Bernstein D. Opći principi liječenja urođenih srčanih bolesti. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 461.

Therrien J, Marelli AJ. Kongenitalna bolest srca u odraslih. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.