Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) je autoimuni poremećaj kože. Uključuje mjehuriće i ranice (erozije) kože i sluznice.

Imunološki sustav stvara antitijela protiv specifičnih proteina u koži i sluznici. Ta antitijela prekidaju veze između stanica kože. To dovodi do stvaranja blistera. Točan uzrok nije poznat.

U rijetkim slučajevima pemfigus uzrokuju neki lijekovi, uključujući:

• Lijek zvan penicilamin koji uklanja određene materijale iz krvi (helat)
• Lijekovi za krvni tlak nazvani ACE inhibitori
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID)

Pemfigus je neuobičajen. Najčešće se javlja u sredovječnih ili starijih ljudi.

Oko 50% ljudi s ovim stanjem prvo razviju bolne žuljeve i ranice u ustima. Nakon toga slijede mjehurići na koži. Čirevi na koži mogu doći i proći.

Čireve na koži mogu se opisati kao:

• Isušivanje
• Curi
• Korenje
• Piling ili se lako odvaja

Mogu se nalaziti:

• U ustima i niz grlo
• Na vlasištu, trupu ili drugim područjima kože

Koža se lako odvaja kada se površina netaknute kože protrlja bočno pamučnom krpom ili prstom. To se naziva pozitivnim Nikolskyjevim znakom.

Biopsija kože i krvne pretrage često se rade kako bi se potvrdila dijagnoza.

U teškim slučajevima pemfigusa može biti potrebno liječenje rana, slično liječenju teških opeklina. Osobe s PV možda će trebati ostati u bolnici i primati njegu u jedinici za opekline ili intenzivnoj njezi.

Liječenje je usmjereno na smanjenje simptoma, uključujući bol. Također mu je cilj spriječiti komplikacije, posebno infekcije.

Liječenje može uključivati:

• Antibiotici i antifungalni lijekovi za kontrolu ili prevenciju infekcija
• Tekućine i elektroliti koji se daju kroz venu (IV) ako postoje ozbiljni čirevi na ustima
• IV hranjenje ako postoje ozbiljni čirevi na ustima
• Otupljujuće (anestetičke) pastile za usta za smanjenje bolova od čira na ustima
• Lijekovi protiv bolova ako lokalno ublažavanje boli nije dovoljno

Za suzbijanje pemfigusa potrebna je tjelesna (sistemska) terapija koja treba započeti što je ranije moguće. Sustavno liječenje uključuje:

• Protuupalni lijek nazvan dapson
• Kortikosteroidi
• Lijekovi koji sadrže zlato
• Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (poput azatioprina, metotreksata, ciklosporina, ciklofosfamida, mofetilmikofenolata ili rituksimaba)

Antibiotici se mogu koristiti za liječenje ili prevenciju infekcije. Povremeno se koristi intravenski imunoglobulin (IVIg).

Plazmafereza se može koristiti zajedno sa sistemskim lijekovima za smanjenje količine antitijela u krvi. Plazmafereza je postupak u kojem se plazma koja sadrži antitijela uklanja iz krvi i zamjenjuje intravenskim tekućinama ili doniranom plazmom.

Tretmani čira i mjehura uključuju umirujuće ili sušeće losione, mokre obloge ili slične mjere.

Bez liječenja ovo stanje može biti opasno po život. Teška infekcija najčešći je uzrok smrti.

Uz liječenje, poremećaj ima tendenciju biti kroničnim. Nuspojave liječenja mogu biti ozbiljne ili onesposobljavajuće.

Komplikacije PV uključuju:

• Sekundarne infekcije kože
• Jaka dehidracija
• Nuspojave lijekova
• Širenje infekcije kroz krvotok (sepsa)

Vaš liječnik trebao bi ispitati sve neobjašnjive žuljeve.

Nazovite svog davatelja usluge ako ste se liječili zbog PV i ako se javi bilo koji od sljedećih simptoma:

• Zimica
• Groznica
• Općenito loš osjećaj
• Bolovi u zglobovima
• Bolovi u mišićima
• Novi žuljevi ili čirevi

• Pemphigus vulgaris na leđima
• Pemphigus vulgaris - lezije u ustima

Amagai M. Pemfig. U: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 29.

Dinulos JGH. Vezikularne i bulozne bolesti. U: Dinulos JGH, ur. Habifova klinička dermatologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Kronične dermatoze s mjehurićima. U: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, ur. Andrewove bolesti kože. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 21.

Patterson JW. Uzorak vezikulobulozne reakcije. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 7.