Lambert-Eatonov sindrom

Lambert-Eatonov sindrom (LES) rijedak je poremećaj kod kojeg neispravna komunikacija između živaca i mišića dovodi do mišićne slabosti.

LES je autoimuni poremećaj. To znači da vaš imunološki sustav pogreškom cilja na zdrave stanice i tkiva u tijelu. S LES-om antitijela koja stvara imunološki sustav napadaju živčane stanice. Zbog toga živčane stanice ne mogu osloboditi dovoljno kemikalije nazvane acetilkolin. Ova kemikalija prenosi impulse između živaca i mišića. Rezultat je mišićna slabost.

LES se može pojaviti kod karcinoma kao što su rak pluća malih stanica ili autoimunih poremećaja kao što je vitiligo, što dovodi do gubitka kožnog pigmenta.

LES češće pogađa muškarce nego žene. Uobičajena dob pojavljivanja je oko 60 godina. LES je rijetko u djece.

Slabost ili gubitak pokreta koji mogu biti više ili manje ozbiljni, uključujući:

• Poteškoće pri penjanju stepenicama, hodanju ili dizanju stvari
• Bol u mišićima
• Spuštanje glave
• Potreba za korištenjem ruku za ustajanje iz sjedećeg ili ležećeg položaja
• Problemi u razgovoru
• Problemi sa žvakanjem ili gutanjem, što može uključivati ​​gušenje ili gušenje
• Promjene vida, poput zamagljenog vida, dvostrukog vida i problema zadržavanja mirnog pogleda

Slabost je općenito blaga kod LES-a. Uglavnom su zahvaćeni mišići nogu. Slabost se može poboljšati nakon vježbanja, ali kontinuirano napori u nekim slučajevima uzrokuju umor.

Često se javljaju simptomi povezani s ostalim dijelovima živčanog sustava, koji uključuju:

• Krvni tlak se mijenja
• Vrtoglavica pri stajanju
• Suha usta
• Disfunkcija erekcije
• Suhe oči
• Zatvor
• Smanjeno znojenje

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o simptomima. Ispit može pokazati:

• Smanjeni refleksi
• Mogući gubitak mišićnog tkiva
• Slabost ili paraliza koja se malo poboljšava s aktivnošću

Testovi za dijagnozu i potvrdu LES-a mogu obuhvaćati:

• Krvne pretrage za traženje antitijela koja napadaju živce
• Elektromiografija (EMG) za ispitivanje zdravlja mišićnih vlakana
• Brzina provođenja živca (NCV) za ispitivanje brzine električne aktivnosti duž živaca

Može se napraviti CT i MRI prsnog koša i trbuha, nakon čega slijedi bronhoskopija za pušače kako bi se isključio rak. PET skeniranje također se može napraviti ako se sumnja na tumor pluća.

Glavni ciljevi liječenja su:

• Prepoznajte i liječite sve osnovne poremećaje, poput raka pluća
• Pružite liječenje za pomoć kod slabosti

Izmjena plazme ili plazmafereza je tretman koji pomaže uklanjanju iz tijela svih štetnih bjelančevina (antitijela) koje ometaju rad živaca. To uključuje uklanjanje krvne plazme koja sadrži antitijela. Ostali proteini (poput albumina) ili donirana plazma unose se u tijelo.

Drugi postupak uključuje upotrebu intravenskog imunoglobulina (IVIg) za ubrizgavanje velike količine korisnih antitijela izravno u krvotok.

Lijekovi koji se također mogu isprobati uključuju:

• Lijekovi koji potiskuju odgovor imunološkog sustava
• Antikolinesterazni lijekovi za poboljšanje tonusa mišića (iako oni nisu vrlo učinkoviti kada se daju sami)
• Lijekovi koji povećavaju oslobađanje acetilkolina iz živčanih stanica

Simptomi LES-a mogu se poboljšati liječenjem osnovne bolesti, suzbijanjem imunološkog sustava ili uklanjanjem protutijela. Međutim, paraneoplastični LES možda neće reagirati dobro na liječenje. (Paraneoplastični LES simptomi posljedica su promijenjenog odgovora imunološkog sustava na tumor). Smrt je posljedica osnovnog malignog oboljenja.

Komplikacije LES-a mogu uključivati:

• Otežano disanje, uključujući respiratorno zatajenje (rjeđe)
• Poteškoće u gutanju
• Infekcije, poput upale pluća
• Ozljede od pada i problemi s koordinacijom

Nazovite svog davatelja usluga ako se pojave simptomi LES-a.

Miastenički sindrom; Eaton-Lambertov sindrom; Lambert-Eatonov miastenički sindrom; LEMS; LES

• Površinski prednji mišići

Evoli A, Vincent A. Poremećaji neuromuskularne transmisije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 394.

Mahovina ON. Poremećaji kapaka i facijalnog živca. U: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, ur. Liu, Volpe i Galettina neuro-oftalmologija. 3. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. poglavlje.

Sanders DB, Guptill JT. Poremećaji neuromuskularnog prijenosa. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 109.