Plućna alveolarna proteinoza

Plućna alveolarna proteinoza (PAP) rijetka je bolest kod koje se vrsta proteina nakuplja u zračnim vrećicama (alveolama) pluća, otežavajući disanje. Plućna sredstva povezana s plućima.

U nekim je slučajevima uzrok PAP nepoznat. U drugih se javlja kod infekcije pluća ili imunološkog problema. Također se može javiti kod karcinoma krvnog sustava i nakon izlaganja visokim razinama okolišnih tvari, poput silicijevog dioksida ili aluminijske prašine.

Najčešće su pogođene osobe između 30 i 50 godina. PAP se češće viđa kod muškaraca nego kod žena. Oblik poremećaja prisutan je pri rođenju (urođeni).

Simptomi PAP-a mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Kratkoća daha
• Kašalj
• Umor
• Vrućica, ako postoji infekcija pluća
• Plavičasta koža (cijanoza) u težim slučajevima
• Gubitak težine

Ponekad, nema simptoma.

Pružatelj zdravstvene zaštite slušat će pluća stetoskopom i možda će čuti pucketanje (hrkanje) u plućima. Često je fizički pregled normalan.

Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• Bronhoskopija slanim ispiranjem pluća (ispiranje)
• RTG grudnog koša
• CT skeniranje prsnog koša
• Testovi plućne funkcije
• Otvorena biopsija pluća (kirurška biopsija)

Liječenje uključuje povremeno ispiranje proteinske tvari iz pluća (ispiranje cijelih pluća). Nekim će ljudima možda trebati transplantacija pluća. Također se preporučuje izbjegavanje prašine koja je mogla prouzročiti stanje.

Još jedan način liječenja koji se može isprobati je lijek koji stimulira krv zvan faktor stimuliranja kolonije granulocita i makrofaga (GM-CSF), a koji nedostaje nekim ljudima s alveolarnom proteinozom.

Ovi resursi mogu pružiti više informacija o PAP-u:

• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Neki ljudi s PAP-om ulaze u remisiju. Drugi imaju pad infekcije pluća (respiratorno zatajenje) koji se pogoršava i možda će im trebati transplantacija pluća.

Nazovite svog davatelja usluga ako se pojave ozbiljni simptomi disanja. Kratkoća daha koja se vremenom pogoršava može signalizirati da se vaše stanje pretvara u hitnu medicinsku pomoć.

PAP; Alveolarna proteinoza; Plućna alveolarna fosfolipoproteinoza; Alveolarna lipoproteinoza fosfolipidoza

• Intersticijska bolest pluća - odrasli - iscjedak

• Dišni sustav

Levine SM. Poremećaji alveolarnog punjenja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Sindrom plućne alveolarne proteinoze. U: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD i dr., Ur. Murray i Nadelov udžbenik respiratorne medicine. 6. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 70.