Što je primarno progresivna MS?

Sadržaj

• Ostale vrste MS
• Kakva je prognoza za PPMS?
• PPMS u odnosu na SPMS
• PPMS nasuprot RRMS
• Koji su simptomi PPMS-a?
• Što uzrokuje PPMS?
• Kako se dijagnosticira PPMS?
• Kako se liječi PPMS?
• Koje promjene u načinu života pomažu kod PPMS-a?
• PPMS modifikatori
• Podrška
• Outlook
• Oduzeti

Multipla skleroza (MS) kronični je autoimuni poremećaj koji zahvaća vidne živce, leđnu moždinu i mozak.

Ljudi kojima je dijagnosticirana MS često imaju vrlo različita iskustva. To se posebno odnosi na one kojima je dijagnosticirana primarna progresivna multipla skleroza (PPMS), jedna od rjeđih vrsta MS-a.

PPMS je jedinstvena vrsta MS-a. Ne uključuje toliko upala koliko oblici MS koji se relapsiraju.

Glavni simptomi PPMS-a uzrokovani su oštećenjem živaca. Ovi se simptomi javljaju jer živci nisu u mogućnosti međusobno pravilno slati i primati poruke.

Ako imate PPMS, više je slučajeva invaliditeta hoda od ostalih simptoma, u usporedbi s ljudima koji imaju druge vrste MS.

PPMS nije baš uobičajen. Utječe na oko 10 do 15 posto onih kojima je dijagnosticirana MS. PPMS napreduje od trenutka kada primijetite svoje prve (primarne) simptome.

Neke vrste MS imaju razdoblja akutnih recidiva i remisija. Ali simptomi PPMS-a postaju uočljiviji polako, ali postupno s vremenom. Osobe s PPMS-om također mogu imati recidive.

PPMS također uzrokuje da neurološka funkcija opada mnogo brže nego kod ostalih vrsta MS-a. No, ozbiljnost PPMS-a i koliko se brzo razvija ovisi o svakom slučaju.

Neki su ljudi možda nastavili s PPMS-om koji postaje ozbiljniji. Drugi mogu imati stalna razdoblja bez pojačavanja simptoma ili čak razdoblja malih poboljšanja.

Ljudi kojima je nekoć dijagnosticirana progresivno-recidivna MS (PRMS) sada se smatraju primarno progresivnima.

Ostale vrste MS

Ostale vrste MS su:

• klinički izolirani sindrom (CIS)
• relapsno-remitentna MS (RRMS)
• sekundarna progresivna MS (SPMS)

Te se vrste, koje se nazivaju i tečajevima, definiraju prema utjecaju na vaše tijelo.

Svaka vrsta ima različite tretmane s mnogo terapija koje se preklapaju. Ozbiljnost njihovih simptoma i dugoročni izgledi također će se razlikovati.

CIS je novo definirana vrsta MS-a. CIS se događa kada imate jedno razdoblje neuroloških simptoma koje traje najmanje 24 sata.

Kakva je prognoza za PPMS?

Prognoza PPM-a različita je za sve i nepredvidiva.

Simptomi s vremenom mogu postati uočljiviji, pogotovo kad ostarite i počnete gubiti određene funkcije u organima poput mjehura, crijeva i genitalija zbog starosti i PPMS-a.

PPMS u odnosu na SPMS

Evo glavnih razlika između PPMS-a i SPMS-a:

• SPMS često započinje kao dijagnoza RRMS-a koja vremenom postaje sve teža bez ikakvih remisija ili poboljšanja simptoma.
• SPMS je uvijek druga faza dijagnoze MS-a, dok je RRMS samostalna početna dijagnoza.

PPMS nasuprot RRMS

Evo glavnih razlika između PPMS-a i RRMS-a:

• RRMS je najčešći tip MS-a (oko 85 posto dijagnoza), dok je PPMS jedan od najrjeđih.
• RRMS je dva puta do tri puta češći u žena nego u muškaraca.
• Epizode novih simptoma češće su u RRMS-u nego u PPMS-u.
• Tijekom remisije u RRMS-u možda uopće nećete primijetiti nikakve simptome ili možete imati samo nekoliko simptoma koji nisu toliko ozbiljni.
• Tipično se više moždanskih lezija pojavljuje na MR mozga s RRMS-om nego s PPMS-om ako se ne liječi.
• RRMS se obično dijagnosticira mnogo ranije u životu od PPMS-a, oko 20-ih i 30-ih, za razliku od 40-ih i 50-ih s PPMS-om.

Koji su simptomi PPMS-a?

PPMS utječe na sve različito.

Uobičajeni rani simptomi PPMS-a uključuju slabost nogu i probleme s hodanjem. Ti simptomi obično postaju uočljiviji tijekom razdoblja od 2 godine.

Ostali simptomi tipični za to stanje uključuju:

• ukočenost u nogama
• problemi s ravnotežom
• bol
• slabost i umor
• problema s vidom
• disfunkcija mokraćnog mjehura ili crijeva
• depresija
• umor
• utrnulost i / ili trnci u različitim dijelovima tijela

Što uzrokuje PPMS?

Točan uzrok PPMS-a i MS općenito nije poznat.

Najčešća teorija je da MS započinje kad vaš imunološki sustav počne napadati vaš središnji živčani sustav. To rezultira gubitkom mijelina, zaštitnog pokrivača oko živaca u vašem središnjem živčanom sustavu.

Iako liječnici ne vjeruju da se PPMS može naslijediti, on može imati genetsku komponentu. Neki vjeruju da ga u okolini može izazvati virus ili toksin koji u kombinaciji s genetskom predispozicijom može povećati rizik od razvoja MS-a.

Kako se dijagnosticira PPMS?

Usko surađujte sa svojim liječnikom kako biste pomogli dijagnosticirati koju od četiri vrste MS možete imati.

Svaka vrsta MS ima drugačiji pogled i različite potrebe za liječenjem. Ne postoji određeni test koji pruža PPMS dijagnozu.

Liječnici često imaju poteškoća s dijagnozom PPMS-a u usporedbi s drugim vrstama MS-a i drugim progresivnim stanjima.

To je zato što neurološki problem mora napredovati 1 ili 2 godine da bi netko mogao dobiti čvrstu PPMS dijagnozu.

Ostala stanja sa simptomima sličnim PPMS-u uključuju:

• nasljedno stanje koje uzrokuje ukočene, slabe noge
• nedostatak vitamina B-12 koji uzrokuje slične simptome
• Lajmska bolest
• virusne infekcije, poput virusa humane T-stanične leukemije tipa 1 (HTLV-1)
• oblici artritisa, poput artritisa kralježnice
• tumor u blizini leđne moždine

Da bi dijagnosticirao PPMS, vaš liječnik može:

• procijenite svoje simptome
• pregledajte svoju neurološku povijest
• provesti fizički pregled usredotočujući se na vaše mišiće i živce
• provesti MRI snimanje mozga i leđne moždine
• izvesti lumbalnu punkciju kako bi provjerili ima li znakova MS u spinalnoj tekućini
• provesti testove evociranih potencijala (EP) kako bi se identificirala specifična vrsta MS-a; EP testovi stimuliraju putove osjetilnih živaca da odrede električnu aktivnost mozga

Kako se liječi PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) je jedini lijek koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove (FDA) za liječenje PPMS-a. Pomaže u ograničavanju degeneracije živaca.

Neki lijekovi liječe specifične simptome PPMS-a, kao što su:

• stezanje mišića
• bol
• umor
• problemi s mjehurom i crijevima.

Postoje mnoge terapije za modificiranje bolesti (DMT) i steroidi koje je FDA odobrila za recidivne oblike MS-a.

Ovi DMT-ovi posebno ne tretiraju PPMS.

Razvija se nekoliko novih tretmana za PPMS koji pomažu smanjiti upalu koja posebno napada vaše živce.

Neki od njih također pomažu u rješavanju oštećenja i popravljanja procesa koji utječu na vaše živce. Ovi tretmani mogu vam pomoći vratiti mijelin oko vaših živaca oštećenih PPMS-om.

Jedan tretman, ibudilast, koristi se u Japanu više od 20 godina za liječenje astme i može imati određenu sposobnost liječenja upale u PPMS-u.

Drugi tretman nazvan masitinib korišten je za alergije ciljanjem mastocita uključenih u alergijske reakcije, a pokazuje se kao liječenje i za PPMS.

Važno je napomenuti da su ova dva tretmana još uvijek vrlo rana u razvoju i istraživanju.

Koje promjene u načinu života pomažu kod PPMS-a?

Osobe s PPMS-om mogu ublažiti simptome vježbanjem i istezanjem kako bi:

• ostanite što mobilniji
• ograničite koliko se debljate
• povećati razinu energije

Evo nekoliko drugih radnji koje možete poduzeti za upravljanje simptomima PPMS-a i održavanje kvalitete života:

• Hranite se zdravo i hranjivo.
• Ostanite na redovnom rasporedu spavanja.
• Idite na fizikalnu ili radnu terapiju koja vas može naučiti strategijama za povećanje mobilnosti i upravljanje simptomima.

PPMS modifikatori

Četiri modifikatora koriste se za karakterizaciju PPMS-a tijekom vremena:

• Aktivan s napredovanjem: PPMS s pogoršanjem simptoma i recidiva ili s novom MRI aktivnošću; također će se pojaviti sve veća invalidnost
• Aktivan bez napredovanja: PPMS s relapsima ili MRI aktivnošću, ali bez sve veće onesposobljenosti
• Neaktivan s napredovanjem: PPMS bez recidiva ili magnetske rezonancije, ali s povećanim invaliditetom
• Neaktivan bez napredovanja: PPMS bez recidiva, MRI aktivnosti ili povećane onesposobljenosti

Ključna karakteristika PPMS-a je nedostatak remisija.

Čak i ako osoba s PPMS-om vidi kako simptomi zastaju - što znači da ne dolazi do pogoršanja aktivnosti bolesti ili povećanja invalidnosti - simptomi se zapravo ne poboljšavaju. S ovim oblikom MS-a, ljudi ne vraćaju funkcije koje su možda izgubili.

Podrška

Ako živite s PPMS-om, važno je pronaći izvore podrške. Postoje mogućnosti traženja podrške na individualnoj osnovi ili u široj zajednici država članica.

Život s kroničnom bolešću može uzeti emocionalni danak. Ako imate stalni osjećaj tuge, bijesa, tuge ili drugih teških emocija, obavijestite svog liječnika. Mogu vas uputiti stručnjaku za mentalno zdravlje koji vam može pomoći.

Također možete samostalno potražiti stručnjaka za mentalno zdravlje. Na primjer, Američko psihološko udruženje nudi alat za traženje psihologa diljem Sjedinjenih Država. MentalHealth.gov također nudi liniju za pomoć s liječenja.

Možda će vam biti korisno razgovarati s drugim ljudima koji žive s MS-om. Razmislite o traženju grupa za podršku, bilo na mreži ili osobno.

Nacionalno društvo za multiplu sklerozu nudi uslugu koja će vam pomoći da pronađete lokalne grupe za podršku u vašem području. Oni također imaju peer-to-peer program povezivanja koji vode obučeni volonteri koji žive s MS-om.

Outlook

Redovito se javljajte svom liječniku ako imate PPMS, čak i ako već neko vrijeme nemate simptome, a posebno kada imate uočljivijih smetnji u životu zbog epizode simptoma.

Moguće je imati visoku kvalitetu života s PPMS-om sve dok surađujete sa svojim liječnikom kako biste utvrdili najbolje tretmane, kao i promjene načina života i prehrane koje vam odgovaraju.

Oduzeti

Ne postoji lijek za PPMS, ali liječenje čini razliku. Iako je stanje progresivno, ljudi mogu iskusiti vremenska razdoblja u kojima se simptomi aktivno ne pogoršavaju.

Ako živite s PPMS-om, liječnik će vam preporučiti plan liječenja na temelju vaših simptoma i općeg zdravstvenog stanja.

Razvijanje zdravih životnih navika i održavanje veze s izvorima podrške također vam mogu pomoći u održavanju kvalitete života i opće dobrobiti.