Što je toksična epidermalna nekroliza (TEN)?

Sadržaj

• Uzroci
• Lijekovi
• Infekcije
• Simptomi
• Vizualni primjeri
• Povezanost sa Stevens-Johnsonovim sindromom
• Faktori rizika
• Dijagnoza
• Liječenje
• Outlook
• Oduzeti

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) rijetko je i ozbiljno stanje kože. Često je uzrokovana neželjenom reakcijom na lijekove poput antikonvulziva ili antibiotika.

Glavni simptom je jako ljuštenje kože i stvaranje mjehura. Piling brzo napreduje, što rezultira velikim sirovim površinama koje mogu curiti ili plakati. Također utječe na sluznicu, uključujući usta, grlo, oči i genitalnu regiju.

Budući da se TEN brzo razvija, važno je što prije potražiti pomoć. TEN je opasnost po život koja zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Čitajte dalje kako biste istražili uzroke i simptome TEN-a, kao i kako se liječi.

Uzroci

Budući da je TEN tako rijedak, nije u potpunosti razumljiv. Tipično je uzrokovano abnormalnom reakcijom na lijekove. Ponekad je teško prepoznati osnovni uzrok TEN-a.

Lijekovi

Najčešći uzrok TEN-a je abnormalna reakcija na lijekove. Poznat je i kao opasna vrsta osipa na drogama, a odgovoran je za do 95 posto TEN slučajeva.

Često se stanje formira u prvih 8 tjedana od uzimanja lijeka.

Sljedeći lijekovi najčešće su povezani s TEN-om:

• antikonvulzivi
• oksikami (nesteroidni protuupalni lijek)
• sulfonamidni antibiotici
• alopurinol (za giht i prevenciju bubrežnih kamenaca)
• nevirapin (lijek protiv HIV-a)

Infekcije

U vrlo rijetkim slučajevima, bolest slična TEN-u povezana je s infekcijom bakterijom poznatom kao Mycoplasma pneumoniae, što uzrokuje respiratornu infekciju.

Simptomi

Simptomi TEN-a različiti su za svaku osobu. U ranim fazama obično uzrokuje simptome slične gripi. To može uključivati:

• vrućica
• bolovi u tijelu
• crvene, peckave oči
• otežano gutanje
• curenje iz nosa
• kašalj
• grlobolja

Nakon 1 do 3 dana koža se ljušti s mjehurićima ili bez njih. Ovi simptomi mogu napredovati u roku od nekoliko sati ili dana.

Ostali simptomi uključuju:

• crvene, ružičaste ili ljubičaste mrlje
• bolna koža
• velika, sirova područja kože (erozije)
• simptomi koji se šire na oči, usta i genitalije

Vizualni primjeri

Primarni simptom TEN-a je bolno ljuštenje kože. Kako stanje napreduje, piling se brzo širi tijelom.

Ispod su vizualni primjeri TEN-a.

Povezanost sa Stevens-Johnsonovim sindromom

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS), poput TEN-a, ozbiljno je stanje kože uzrokovano lijekom ili, rijetko, povezano s infekcijom. Ta dva stanja nalaze se na istom spektru bolesti i razlikuju se ovisno o količini kože koja je uključena.

SJS je manje ozbiljan. Primjerice, u SJS-u piling kože utječe na manje od 10 posto tijela. U TEN-u je pogođeno više od 30 posto.

Međutim, SJS je i dalje ozbiljno stanje. Također je potrebna hitna hitna medicinska pomoć.

SJS i TEN često se preklapaju, pa se uvjeti ponekad nazivaju Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza ili SJS / TEN.

Faktori rizika

Iako svatko tko uzima lijekove može razviti TEN, neki ljudi imaju veći rizik.

Mogući čimbenici rizika uključuju:

• Starija dob. TEN može utjecati na ljude svih dobnih skupina, ali vjerojatnije je da će utjecati na starije odrasle osobe.
• Spol. Žene mogu imati veći rizik od TEN-a.
• Oslabljeni imunološki sustav. Ljudi s oslabljenim imunološkim sustavom vjerojatnije će razviti TEN. To se može dogoditi zbog stanja poput raka ili HIV-a.
• AIDS-a. SJS i TEN su 1000 puta češći kod osoba oboljelih od AIDS-a.
• Genetika. Rizik je veći ako imate alela HLA-B * 1502, koji je najčešći kod ljudi podrijetlom iz jugoistočne Azije, Kineza i Indije. Gen može povećati rizik od pojave TEN-a kada uzimate određeni lijek.
• Obiteljska povijest. Možda je vjerojatnije da ćete razviti TEN ako je to imao neposredni rođak.
• Prošle reakcije na lijekove. Ako ste razvili TEN nakon uzimanja određenog lijeka, imate povećani rizik ako uzimate isti lijek.

Dijagnoza

Liječnik će koristiti razne testove za dijagnozu vaših simptoma. To može uključivati:

• Fizički ispit. Tijekom fizičkog pregleda liječnik će pregledati vašu kožu radi ljuštenja, osjetljivosti, zahvaćenosti sluznice i infekcije.
• Povijest bolesti. Da bi razumio vaše cjelokupno zdravlje, liječnik će vas pitati o vašoj povijesti bolesti. Također će htjeti znati koje lijekove uzimate, uključujući nove lijekove uzete u posljednja dva mjeseca, kao i alergije koje imate.
• Biopsija kože. Tijekom biopsije kože, uzorak zahvaćenog kožnog tkiva uklanja se iz vašeg tijela i šalje u laboratorij. Specijalist će mikroskopom ispitati tkivo i potražiti znakove TEN-a.
• Krvni test. Test krvi može pomoći u prepoznavanju znakova infekcije ili drugih problema s unutarnjim organima.
• Kulture. Liječnik također može potražiti infekciju naručivanjem krvi ili kože.

Iako je liječnik obično u stanju dijagnosticirati TEN samo fizičkim pregledom, često se izvodi biopsija kože kako bi se potvrdila dijagnoza.

Liječenje

U svim slučajevima liječenje uključuje prestanak uzimanja lijeka koji je izazvao vašu reakciju.

Ostali oblici liječenja ovise o nekoliko čimbenika, kao što su:

• tvoje godine
• vaše cjelokupno zdravstveno stanje i povijest bolesti
• ozbiljnosti vašeg stanja
• zahvaćena područja tijela
• vašu toleranciju na određene postupke

Liječenje će uključivati:

• Hospitalizacija. Svi koji imaju TEN trebaju se zbrinuti u jedinici za opekline.
• Masti i zavoji. Pravilna njega rane spriječit će daljnja oštećenja kože i zaštititi sirovu kožu od gubitka tekućine i infekcija. Kako bi zaštitio vašu kožu, vaš će bolnički tim koristiti lokalne masti i obloge za rane.
• Intravenska (IV) tekućina i elektroliti. Opsežni gubitak kože sličan opeklinama, posebno u TEN-u, dovodi do gubitka tekućine i neravnoteže elektrolita. Dobit ćete IV tekućinu i elektrolite kako biste umanjili rizik. Vaš bolnički tim pomno će nadgledati vaše elektrolite, status vaših unutarnjih organa i vaše ukupno stanje tekućine.
• Izolacija. Budući da oštećenje kože TEN povećava rizik od zaraze, bit ćete izolirani od drugih i potencijalnih izvora zaraze.

Lijekovi koji se koriste za liječenje TEN-a uključuju:

• Antibiotici. Gotovo svi koji imaju TEN dobivaju antibiotike kako bi spriječili ili liječili bilo kakve infekcije.
• Intravenski imunoglobulin G (IVIG). Imunoglobulini su antitijela koja pomažu vašem imunološkom sustavu. IVIG se ponekad koristi za kontrolu reakcije. Ovo je uporaba IVIG-a izvan naljepnice.
• Inhibitor TNF alfa etanercept i imunosupresiv ciklosporin. To su obećavajući tretmani koje često preporučuju stručnjaci u liječenju TEN-a. Ovo je upotreba oba lijeka izvan naljepnice.

Određeni dijelovi tijela možda će trebati različite tretmane. Na primjer, ako su vaša usta pogođena, uz ostale tretmane može se koristiti i posebna vodica za ispiranje usta na recept.

Vaš bolnički tim također će pažljivo pratiti vaše oči i genitalije u potrazi za znakovima. Ako otkriju bilo kakve znakove, upotrijebit će određene tematske tretmane kako bi spriječili komplikacije, poput gubitka vida i ožiljaka.

Trenutno ne postoji standardni režim liječenja za TEN. Liječenje se može razlikovati ovisno o bolnici. Na primjer, neke bolnice mogu koristiti IVIG, dok druge mogu koristiti kombinaciju etanercepta i ciklosporina.

Uprava za hranu i lijekove (FDA) trenutno ne odobrava etanercept i ciklosporin za liječenje TEN-a. Međutim, u tu se svrhu mogu koristiti izvan oznake. Korištenje izvan oznake znači da vaš liječnik može propisati lijek za stanje za koje nije odobren ako smatra da biste mogli imati koristi od lijeka. Saznajte više o upotrebi lijekova koji se izdaju na recept.

Outlook

Stopa smrtnosti od TEN iznosi oko 30 posto, ali može biti i veća. Međutim, mnogi čimbenici utječu na vaše osobne izglede, uključujući vaše:

• dob
• cjelokupno zdravlje
• ozbiljnosti vašeg stanja, uključujući uključenu površinu tijela
• tijek liječenja

Općenito, oporavak može trajati 3 do 6 tjedana. Mogući dugoročni učinci uključuju:

• promjena boje kože
• ožiljak
• suha koža i sluznice
• gubitak kose
• poteškoće s mokrenjem
• oslabljen okus
• genitalne abnormalnosti
• promjene vida, uključujući gubitak

Oduzeti

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) ozbiljna je nužda. Kao životno ugroženo stanje kože, može brzo dovesti do dehidracije i infekcije. Odmah potražite medicinsku pomoć ako vi ili netko koga poznajete ima simptome TEN-a.

Liječenje uključuje hospitalizaciju i primanje u opekotinu. Vaš bolnički tim dat će prioritet njezi rana, terapiji tekućinom i liječenju boli. Može potrajati i do 6 tjedana da se poboljša, ali rano liječenje poboljšat će vaš oporavak i izglede.