Maffuccijev sindrom

Sadržaj

• Simptomi Maffuccijevog sindroma
• Liječenje Maffuccijevog sindroma
• Slike Maffuccijevog sindroma
• Izvor:centar za kontrolu i prevenciju bolesti
• Korisna poveznica:

Maffuccijev sindrom rijetka je bolest koja zahvaća kožu i kosti, uzrokujući tumore u hrskavicama, deformacije u kostima i pojavu tamnih tumora na koži uzrokovanih abnormalnim rastom krvnih žila.

Na uzroci Maffuccijevog sindroma genetski su i podjednako utječu na muškarce i žene. Općenito, simptomi bolesti razvijaju se u djetinjstvu oko 4-5 godine starosti.

THE Maffuccijev sindrom nema lijekameđutim, pacijenti mogu dobiti liječenje radi smanjenja simptoma bolesti i poboljšanja kvalitete života.

Simptomi Maffuccijevog sindroma

Glavni simptomi Maffuccijevog sindroma su:

• Benigni tumori u hrskavicama ruku, stopala i dugim kostima ruke i nogu;
• Kosti postaju krhke i mogu lako puknuti;
• Skraćivanje kostiju;
• Hemangiomi, koji se sastoje od malih tamnih ili plavkasto mekih tumora na koži;
• Kratak;
• Nedostatak mišića.

Osobe s Maffuccijevim sindromom mogu razviti rak kostiju, posebno u lubanji, ali i rak jajnika ili jetre.

THE dijagnoza Maffuccijevog sindroma to se vrši fizikalnim pregledom i analizom simptoma koje pacijenti izlažu.

Liječenje Maffuccijevog sindroma

Liječenje Maffuccijevog sindroma sastoji se u smanjenju simptoma bolesti operativnim zahvatom radi ispravljanja deformacija kostiju ili dodataka koji pomažu djetetovom rastu.

Pojedinci zahvaćeni bolešću trebaju se redovito savjetovati s ortopedom kako bi procijenili promjene kostiju, razvoj raka kostiju i liječili prijelome koji se javljaju zbog bolesti. Također treba konzultirati dermatologa kako bi procijenio pojavu i razvoj hemangioma na koži.

Pacijentima je važno redovito obaviti fizikalne preglede, radiografije ili CT pretrage.

Slike Maffuccijevog sindroma

Izvor:centar za kontrolu i prevenciju bolesti

Fotografija 1: Prisutnost malih tumora u zglobovima prstiju karakterističnih za Maffuccijev sindrom;

Fotografija 2: Hemangiom na koži pacijenta s Maffuccijevim sindromom.

Korisna poveznica:

• Hemangioma
• Proteusov sindrom