Evansov sindrom - simptomi i liječenje

Sadržaj

• Što uzrokuje
• Signali i simptoni
• Kako se vrši liječenje

Evansov sindrom, poznat i kao anti-fosfolipidni sindrom, rijetka je autoimuna bolest, u kojoj tijelo proizvodi antitijela koja uništavaju krv.

Neki pacijenti s ovom bolešću možda su uništili samo bijele stanice ili samo crvene stanice, ali cjelokupna struktura krvi može biti oštećena kada je u pitanju Evansov sindrom.

Što se prije postavi točna dijagnoza ovog sindroma, to se simptomi lakše kontroliraju i time pacijent ima bolju kvalitetu života.

Što uzrokuje

Čimbenik koji promovira ovaj sindrom još uvijek nije poznat, a i simptomi i evolucija ove rijetke bolesti vrlo se razlikuju od slučaja do slučaja, ovisno o dijelu krvi koji napadaju antitijela.

Signali i simptoni

Kada su crvene stanice oštećene, snižavajući razinu krvi, pacijent razvija tipične simptome anemije, u slučajevima kada trombociti trebaju biti uništeni, pacijent je osjetljiviji na stvaranje modrica i krvarenja nego u slučajevima trauma glave može uzrokovati fatalna krvarenja u mozgu, a kada je zahvaćen bijeli dio krvi, pacijent je osjetljiviji na infekcije popraćene većim poteškoćama u oporavku.

Uobičajeno je da pacijenti s Evansovim sindromom imaju i druge autoimune bolesti poput lupusa ili reumatoidnog artritisa, na primjer.

Evolucija bolesti je neočekivana i u mnogim slučajevima epizode velikog uništavanja krvnih stanica prate duga razdoblja remisije, dok neki teži slučajevi kontinuirano evoluiraju bez razdoblja poboljšanja.

Kako se vrši liječenje

Cilj liječenja je zaustaviti proizvodnju antitijela koja uništavaju krv. Liječenje bolesti ne liječi, ali pomaže u smanjenju simptoma, poput anemije ili tromboze.

Preporučuje se upotreba steroida jer oni suzbijaju imunološki sustav i smanjuju proizvodnju antitijela, prekidajući ili smanjujući stupanj uništavanja krvnih stanica.

Druga mogućnost je injekcija imunoglobulina za uništavanje viška antitijela koja proizvodi tijelo ili čak kemoterapija, koja stabilizira pacijenta.
U najtežim slučajevima uklanjanje slezene oblik je liječenja, kao i transfuzija krvi.