Trombotička trombocitopenična purpura: što je to, uzroci i liječenje

Sadržaj

• Uzroci PTT-a
• Glavni znakovi i simptomi
• Kako se postavlja dijagnoza
• PTT liječenje

Trombotička trombocitopenična purpura, ili PTT, rijetka je, ali fatalna hematološka bolest, koju karakterizira stvaranje malih tromba u krvnim žilama, a češća je u ljudi između 20 i 40 godina.

U PTT-u postoji značajan pad broja trombocita, uz povišenu temperaturu i, u većini slučajeva, neurološka oštećenja uslijed promjene protoka krvi u mozgu zbog ugrušaka.

Dijagnozu PTT-a postavlja hematolog ili liječnik opće prakse prema simptomima i rezultatu kompletne krvne slike i razmaza krvi, a liječenje treba započeti ubrzo nakon što je bolest fatalna u oko 95% kada se ne liječi.

Uzroci PTT-a

Trombotička trombocitopenična purpura uglavnom je uzrokovana nedostatkom ili genetskom izmjenom enzima ADAMTS 13, koji je odgovoran za smanjenje molekula von Willebrandova faktora i pogodovanje njihovoj funkciji. Von Willebrandov faktor prisutan je u trombocitima i odgovoran je za promicanje adhezije trombocita na endotelu, smanjenje i zaustavljanje krvarenja.

Dakle, u odsustvu enzima ADAMTS 13, molekule von Willebrandova faktora ostaju velike, a proces stagnacije krvi je oslabljen i postoji veća šansa za stvaranje ugrušaka.

Dakle, PTT može imati nasljedne uzroke koji odgovaraju nedostatku ADAMTS-a 13 ili stečene, a to su oni koji dovode do smanjenja broja trombocita, poput upotrebe imunosupresivnih ili kemoterapeutskih ili antitrombocitnih lijekova, infekcija, prehrambenih nedostataka ili autoimunih bolesti npr.

Glavni znakovi i simptomi

PTT obično pokazuje nespecifične simptome, međutim uobičajeno je da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju najmanje 3 od sljedećih karakteristika:

1. Izražena trombocitemija;
2. Hemolitička anemija, jer stvoreni trombi pogoduju lizi crvenih krvnih stanica;
3. Vrućica;
4. Tromboza, koja se može javiti u nekoliko organa tijela;
5. Jaki bolovi u trbuhu zbog ishemije crijeva;
6. Oštećenje bubrega;
7. Neurološka oštećenja koja se mogu opaziti kroz glavobolju, mentalnu zbunjenost, pospanost, pa čak i komu.

Također je uobičajeno da pacijenti sa sumnjom na PTT imaju simptome trombocitopenije, poput pojave ljubičastih ili crvenkastih mrlja na koži, krvarenja zubnog mesa ili nosa, uz tešku kontrolu krvarenja iz malih rana. Poznavati ostale simptome trombocitopenije.

Bubrežne i neurološke disfunkcije glavne su komplikacije PTT-a i nastaju kada mali trombi ometaju prolazak krvi i u bubrege i u mozak, što može rezultirati primjerice zatajenjem bubrega i moždanim udarom. Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se čim se pojave prvi znakovi, pozove liječnik opće ili hematološke medicine kako bi se moglo započeti dijagnozu i liječenje.

Kako se postavlja dijagnoza

Dijagnoza trombotičke trombocitopenične purpure postavlja se na temelju simptoma koje je osoba predstavila, pored rezultata kompletne krvne slike, u kojoj se opaža smanjenje količine trombocita, koja se naziva trombocitopenija, osim što se opaža u agregacija trombocita u krvnom razmazu, a to je kada se trombociti zalijepe zajedno, uz shizocite, koji su fragmenti crvenih krvnih stanica, jer crvene krvne stanice prolaze kroz krvne žile koje su začepljene malim žilama.

Mogu se naručiti i drugi testovi koji pomažu dijagnozi PTT-a, poput povećanog vremena krvarenja i odsutnosti ili smanjenju enzima ADAMTS 13, što je jedan od uzroka stvaranja malih tromba.

PTT liječenje

Liječenje trombotičke trombocitopenične purpure treba započeti što je prije moguće, jer je u većini slučajeva fatalno, jer stvoreni trombi mogu začepiti arterije koje dopiru do mozga, smanjujući protok krvi u to područje.

Liječenje koje hematolog obično naznačuje je plazmafereza, koja je postupak filtracije krvi u kojem višak antitijela koji mogu uzrokovati ovu bolest i višak von Willebrandova faktora, uz podršku, poput hemodialize, na primjer. , ako postoji oštećenje bubrega. Shvatite kako se vrši plazmafereza.

Uz to, liječnik može preporučiti upotrebu kortikosteroida i imunosupresivnih lijekova, na primjer, u svrhu borbe protiv uzroka PTT-a i izbjegavanja komplikacija.