Miastenija Gravis

Sadržaj

• Koji su simptomi miastenije gravis?
• Što uzrokuje miasteniju gravis?
• Kako se dijagnosticira miastenija?
• Mogućnosti liječenja miastenije gravis
• Lijekovi
• Uklanjanje timusne žlijezde
• Izmjena plazme
• Intravenski imunološki globulin
• Promjene u načinu života
• Komplikacije miastenije gravis
• Dugoročni izgledi

Miastenija gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskularni poremećaj koji uzrokuje slabost u koštanim mišićima, a to su mišići koje vaše tijelo koristi za kretanje. Pojavljuje se kad oslabi komunikacija između živčanih stanica i mišića. Ovo oštećenje sprečava pojavu presudnih mišićnih kontrakcija, što rezultira mišićnom slabošću.

Prema Myasthenia Gravis Foundation iz Amerike, MG je najčešći primarni poremećaj neuromuskularnog prijenosa. To je relativno rijetko stanje koje pogađa između 14 i 20 od svakih 100 000 ljudi u Sjedinjenim Državama.

Koji su simptomi miastenije gravis?

Glavni simptom MG je slabost dobrovoljnih koštanih mišića, koji su mišići pod vašom kontrolom. Neuspjeh mišića u kontrakciji normalno se događa jer ne mogu reagirati na živčane impulse. Bez pravilnog prijenosa impulsa, komunikacija između živca i mišića je blokirana i dolazi do slabosti.

Slabost povezana s MG obično se pogoršava s više aktivnosti i poboljšava s odmorom. Simptomi MG mogu uključivati:

• poteškoće u razgovoru
• problemi s hodanjem stepenicama ili podizanjem predmeta
• paraliza lica
• otežano disanje zbog slabosti mišića
• otežano gutanje ili žvakanje
• umor
• promukli glas
• obješenost kapaka
• dvostruki vid

Neće svi imati svaki simptom, a stupanj mišićne slabosti može se mijenjati iz dana u dan. Ozbiljnost simptoma obično se s vremenom povećava ako se ne liječi.

Što uzrokuje miasteniju gravis?

MG je neuromuskularni poremećaj koji je obično uzrokovan autoimunim problemom. Autoimuni poremećaji nastaju kada vaš imunološki sustav pogreškom napadne zdravo tkivo. U ovom stanju, antitijela, koja su proteini koji normalno napadaju strane, štetne tvari u tijelu, napadaju neuromuskularni spoj. Oštećenje živčano-mišićne membrane smanjuje učinak neurotransmiterske supstance acetilkolin, koja je presudna tvar za komunikaciju između živčanih stanica i mišića. To rezultira slabošću mišića.

Točan uzrok ove autoimune reakcije znanstvenicima je nejasan. Prema udruženju mišićne distrofije, jedna je teorija da određeni virusni ili bakterijski proteini mogu potaknuti tijelo na napad na acetilkolin.

Prema Nacionalnom institutu za zdravstvo, MG se obično javlja kod osoba starijih od 40 godina. Ženama je vjerojatnije da će biti dijagnosticirane kao mlađe odrasle osobe, dok će muškarcima vjerojatnije biti dijagnosticirane sa 60 ili više godina.

Kako se dijagnosticira miastenija?

Vaš će liječnik obaviti cjeloviti fizički pregled, kao i detaljnu povijest vaših simptoma. Također će napraviti neurološki pregled. To se može sastojati od:

• provjeravajući svoje reflekse
• tražeći slabost mišića
• provjera mišićnog tonusa
• osiguravajući da se vaše oči pravilno kreću
• testiranje osjeta na različitim dijelovima tijela
• testiranje motoričkih funkcija, poput dodirivanja prsta nosu

Ostali testovi koji mogu pomoći vašem liječniku da dijagnosticira stanje uključuju:

• ponavljajući test stimulacije živaca
• ispitivanje krvi na antitijela povezana s MG
• test na edrofonij (Tensilon): lijek nazvan Tensilon (ili placebo) daje se intravenozno i ​​od vas se traži da izvodite pokrete mišića pod nadzorom liječnika
• snimanje prsnog koša pomoću CT skeniranja ili MRI kako bi se isključio tumor

Mogućnosti liječenja miastenije gravis

Ne postoji lijek za MG. Cilj liječenja je upravljanje simptomima i kontrola aktivnosti vašeg imunološkog sustava.

Lijekovi

Kortikosteroidi i imunosupresivi mogu se koristiti za suzbijanje imunološkog sustava. Ovi lijekovi pomažu umanjiti abnormalni imunološki odgovor koji se javlja kod MG.

Uz to, inhibitori holinesteraze, poput piridostigmina (Mestinon), mogu se koristiti za povećanje komunikacije između živaca i mišića.

Uklanjanje timusne žlijezde

Uklanjanje timusne žlijezde, koja je dio imunološkog sustava, može biti prikladno za mnoge pacijente s MG. Jednom kad se timus ukloni, pacijenti obično pokazuju manje mišićne slabosti.

Prema američkoj zakladi Myasthenia Gravis, između 10 i 15 posto ljudi s MG imat će tumor na timusu. Tumori, čak i oni koji su dobroćudni, uvijek se uklanjaju jer mogu postati karcinomi.

Izmjena plazme

Plazmafereza je poznata i kao izmjena plazme. Ovim postupkom uklanjaju se štetna antitijela iz krvi, što može rezultirati poboljšanjem mišićne snage.

Plazmafereza je kratkotrajno liječenje. Tijelo nastavlja proizvoditi štetna antitijela i slabost se može ponoviti. Izmjena plazme korisna je prije operacije ili u vrijeme ekstremne MG slabosti.

Intravenski imunološki globulin

Intravenski imunološki globulin (IVIG) je krvni proizvod koji dolazi od darivatelja. Koristi se za liječenje autoimunog MG. Iako nije potpuno poznato kako IVIG djeluje, utječe na stvaranje i funkciju antitijela.

Promjene u načinu života

Neke stvari možete učiniti kod kuće kako biste ublažili simptome MG:

• Dosta se odmorite kako biste smanjili slabost mišića.
• Ako vas muči dvostruki vid, razgovarajte sa svojim liječnikom o tome trebate li nositi flaster za oči.
• Izbjegavajte stres i izloženost toplini, jer oboje mogu pogoršati simptome.

Ovi tretmani ne mogu izliječiti MG. Međutim, obično ćete vidjeti poboljšanja simptoma. Neke osobe mogu ući u remisiju tijekom koje liječenje nije potrebno.

Obavijestite svog liječnika o svim lijekovima ili dodacima koje uzimate. Neki lijekovi mogu pogoršati simptome MG. Prije uzimanja bilo kakvih novih lijekova, provjerite sa svojim liječnikom kako biste bili sigurni da su sigurni.

Komplikacije miastenije gravis

Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija MG je miastenička kriza. To se sastoji od po život opasne slabosti mišića koja može uključivati ​​probleme s disanjem. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svojim rizicima. Ako imate problema s disanjem ili gutanjem, nazovite 911 ili odmah idite u lokalnu hitnu pomoć.

Pojedinci s MG imaju veći rizik od razvoja drugih autoimunih poremećaja poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Dugoročni izgledi

Dugoročni izgledi za MG ovise o puno čimbenika. Neki će ljudi imati samo blage simptome. Drugi se na kraju mogu vezati za invalidska kolica. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome što možete učiniti da smanjite ozbiljnost vašeg MG. Rano i pravilno liječenje može ograničiti napredovanje bolesti kod mnogih ljudi.