Henoch-Schönlein Purpura

Sadržaj

• Pregled
• Koji su simptomi?
• Koji su uzroci?
• Kako se liječi?
• Kako se dijagnosticira?
• HSP kod odraslih nasuprot djeci
• pogled

Pregled

Henoch-Schönlein purpura (HSP) bolest je koja uzrokuje upaljenje malih krvnih žila i curenje krvi. Ime je dobio po dvojici njemačkih liječnika, Johannu Schönleinu i Eduardu Henochu, koji su ga opisali kod svojih pacijenata u 1800-ima.

Izraziti simptom HSP-a je povišeni osip ljubičaste boje na donjim nogama i stražnjici. Točke osipa mogu izgledati kao modrice. HSP također može uzrokovati oticanje zglobova, gastrointestinalne (GI) simptome i probleme s bubrezima.

HSP je najčešći kod male djece. Često su nedavno imali infekciju gornjih dišnih puteva poput prehlade. Većinu vremena bolest postaje bolja sama od sebe bez liječenja.

Koji su simptomi?

Glavni simptom HSP-a je uzdignuti crveno-ljubičasti pjegavi osip koji se pojavljuje na nogama, stopalima i stražnjici. Osip se može pojaviti i na licu, rukama, prsima i trupu. Točke na osipu izgledaju kao modrice. Ako pritisnete osip, on će ostati ljubičast, umjesto bijel.

HSP također utječe na zglobove, crijeva, bubrege i druge sustave, uzrokujući simptome poput ovih:

• bol i oticanje u zglobovima, posebno u koljenima i gležnjevima
• GI simptomi poput mučnine, povraćanja, bolova u želucu i krvave stolice
• krv u urinu (što je možda previše sitno da bi se vidjelo) i drugi znakovi oštećenja bubrega
• oticanje testisa (kod nekih dječaka sa HSP)
• napadaji (rijetko)

Bolovi u zglobovima i GI simptomi mogu započeti do 2 tjedna prije pojave osipa.

Ponekad ova bolest može trajno oštetiti bubrege.

Koji su uzroci?

HSP izaziva upalu u malim krvnim žilama. Kako se krvne žile upale, mogu procuriti krv u kožu, što uzrokuje osip. Krv također može curiti u abdomenu i bubrezima.

Čini se da je HSP uzrokovan pretjerano aktivnim odzivom imunološkog sustava. Imuni sustav normalno stvara proteine ​​zvane antitijela koji traže i uništavaju strane napadače poput bakterija i virusa. U slučaju HSP-a, određeno antitijelo (IgA) taloži se u stijenke krvnih žila, uzrokujući upalu.

Do polovice ljudi koji dobiju HSP imaju prehladu ili drugu infekciju respiratornog trakta tjedan ili više prije osipa. Te infekcije mogu potaknuti imunološki sustav da reagira i oslobađa antitijela koja napadaju krvne žile. Sam HSP nije zarazan, ali uvjet koji je pokrenuo može biti upečatljiv.

HSP okidači mogu uključivati:

• infekcije kao što su strep u grlu, kozica, ospice, hepatitis i HIV
• hrana
• određeni lijekovi
• uboda insekata
• izlaganje hladnom vremenu
• ozljeda

Tu mogu biti i geni povezani s HSP-om jer se ponekad vodi u obiteljima.

Kako se liječi?

Purpuru Henoch-Schönlein obično ne trebate liječiti. Već nekoliko tjedana nestat će samostalno. Sredstva protiv bolova u mirovanju, tekućine i bez recepta, poput ibuprofena ili acetaminofena, mogu vam pomoći ili da se vaše dijete osjeća bolje.

Prije uzimanja nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID) poput naproksena ili ibuprofena zatražite svog liječnika ako imate simptome GI. NSAID ponekad može pogoršati ove simptome. NSAID također treba izbjegavati u slučajevima upale ili ozljede bubrega.

Za teške simptome, liječnici ponekad propisuju kratki tečaj steroida. Ovi lijekovi snose upalu u tijelu. Budući da steroidi mogu izazvati značajne nuspojave, trebali biste pažljivo slijediti upute svog liječnika za uzimanje lijekova. Za liječenje ozljeda bubrega mogu se upotrijebiti lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav, poput ciklofosfamida (Cytoxan).

Ako se pojave komplikacije unutar vašeg crijevnog sustava, možda će vam trebati operacija da ga popravite.

Kako se dijagnosticira?

Vaš liječnik će pregledati vas ili vaše dijete na simptome HSP-a, uključujući osip i bolove u zglobovima.

Testovi poput ovih mogu vam pomoći u dijagnosticiranju HSP-a i isključenju drugih bolesti sa sličnim simptomima:

• Krvni testovi. Oni mogu procijeniti broj bijelih i crvenih krvnih stanica, upalu i rad bubrega
• Test mokraće. Liječnik može provjeriti ima li krvi ili proteina u vašoj mokraći, znak da su vam bubrezi oštećeni.
• Biopsija. Vaš liječnik može ukloniti mali dio vaše kože i poslati u laboratorij na testiranje. Ovaj test traži antitijelo nazvano IgA, koje se taloži u koži i krvnim žilama osoba sa HSP. Biopsija bubrega može testirati oštećenje bubrega.
• Ultrazvuk. Ovaj test koristi zvučne valove za stvaranje slika iz vašeg trbuha. Može pružiti bliži pregled trbušnih organa i bubrega.
• CT skeniranje. Ovaj se test može koristiti za procjenu bolova u trbuhu i isključenje drugih uzroka.

HSP kod odraslih nasuprot djeci

Više od 90 posto slučajeva HSP-a ima u djece, posebno one u dobi od 2 do 6 godina. Bolest je blaža kod djece nego u odraslih. Odrasle osobe imaju veću vjerojatnost da imaju gnojne čireve na svom osipu. Oni također češće dobivaju oštećenje bubrega.

U djece se HSP obično poboljšava u roku od nekoliko tjedana. Simptomi mogu duže trajati kod odraslih.

pogled

Većinu vremena Henoch-Schönlein purpura postaje bolji za mjesec dana. Međutim, bolest se može ponovno pojaviti.

HSP može izazvati komplikacije. Odrasli mogu razviti oštećenje bubrega koje može biti dovoljno ozbiljno da zahtijeva dijalizu ili transplantaciju bubrega. Rijetko, dio crijeva može propadati sam po sebi i uzrokovati začepljenje. To se naziva intususception, a može biti i ozbiljno.

U trudnica, HSP može uzrokovati ozljede bubrega što dovodi do komplikacija poput visokog krvnog tlaka i proteina u mokraći.