Gigantizam

Sadržaj

• Što uzrokuje gigantizam?
• Prepoznajući znakove gigantizma
• Kako se dijagnosticira gigantizam?
• Kako se tretira gigantizam?
• Kirurgija
• Lijekovi
• Radiokirurgija gama noževa
• Dugoročni izgledi za djecu s gigantizmom

Što je gigantizam?

Gigantizam je rijetko stanje koje uzrokuje abnormalni rast djece. Ova je promjena najznačajnija u pogledu visine, ali to utječe i na opseg. Pojavljuje se kada hipofiza vašeg djeteta stvara previše hormona rasta, koji je poznat i kao somatotropin.

Važna je rana dijagnoza. Pravovremenim liječenjem možete zaustaviti ili usporiti promjene zbog kojih vaše dijete može postati veće od uobičajenog. Međutim, roditeljima je teško otkriti stanje. Simptomi gigantizma u početku mogu izgledati kao da potiče normalan rast u djetinjstvu.

Što uzrokuje gigantizam?

Tumor hipofize gotovo je uvijek uzrok gigantizma. Hipofiza veličine graška nalazi se u dnu vašeg mozga. Stvara hormone koji kontroliraju mnoge funkcije u vašem tijelu. Neki od zadataka kojima upravlja žlijezda uključuju:

• kontrola temperature
• spolni razvoj
• rast
• metabolizam
• stvaranje mokraće

Kada tumor raste na hipofizi, žlijezda stvara mnogo više hormona rasta nego što je tijelu potrebno.

Postoje i drugi rjeđi uzroci gigantizma:

• McCune-Albright sindrom uzrokuje abnormalni rast koštanog tkiva, mrlje svijetlosmeđe kože i abnormalnosti žlijezda.
• Carneyev kompleks je nasljedno stanje koje uzrokuje nekancerozne tumore na vezivnom tkivu, kancerogene ili nekancerozne endokrine tumore i mrlje tamnije kože.
• Višestruka endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1) nasljedni je poremećaj koji uzrokuje tumore u hipofizi, gušterači ili paratiroidnim žlijezdama.
• Neurofibromatoza je nasljedni poremećaj koji uzrokuje tumore u živčanom sustavu.

Prepoznajući znakove gigantizma

Ako vaše dijete ima gigantizam, možda ćete primijetiti da je puno veće od ostale djece iste dobi. Također, neki dijelovi njihova tijela mogu biti veći proporcionalno ostalim dijelovima. Uobičajeni simptomi uključuju:

• vrlo velike ruke i stopala
• debeli prsti i prsti
• istaknuta čeljust i čelo
• grube crte lica

Djeca s gigantizmom mogu imati i ravne nosove i velike glave, usne ili jezike.

Simptomi koje vaše dijete može ovisiti o veličini tumora hipofize. Kako tumor raste, može pritiskati živce u mozgu. Mnogi ljudi imaju glavobolje, probleme s vidom ili mučninu od tumora na ovom području. Ostali simptomi gigantizma mogu uključivati:

• pretjerano znojenje
• jake ili ponavljajuće glavobolje
• slabost
• nesanica i drugi poremećaji spavanja
• odgođeni pubertet i kod dječaka i kod djevojčica
• neredovite menstruacije kod djevojčica
• gluhoća

Kako se dijagnosticira gigantizam?

Ako liječnik vašeg djeteta sumnja na gigantizam, može preporučiti krvni test za mjerenje razine hormona rasta i inzulinu sličnog faktora rasta 1 (IGF-1), koji je hormon koji proizvodi jetra. Liječnik također može preporučiti oralni test tolerancije glukoze.

Tijekom oralnog testa tolerancije na glukozu, vaše će dijete popiti poseban napitak koji sadrži glukozu, vrstu šećera. Uzorci krvi uzimati će se prije i nakon što dijete popije napitak.

U normalnom tijelu razina hormona rasta će pasti nakon što jedete ili pijete glukozu. Ako razine vašeg djeteta ostanu iste, to znači da njihovo tijelo proizvodi previše hormona rasta.

Ako krvni testovi ukazuju na gigantizam, vašem će djetetu trebati MRI snimka hipofize. Liječnici koriste ovu pretragu kako bi pronašli tumor i vidjeli njegovu veličinu i položaj.

Kako se tretira gigantizam?

Tretmani gigantizma imaju za cilj zaustaviti ili usporiti djetetovu proizvodnju hormona rasta.

Kirurgija

Uklanjanje tumora poželjan je način liječenja gigantizma ako je to osnovni uzrok.

Kirurg će doći do tumora rezanjem nosa vašeg djeteta. Mikroskopi ili male kamere mogu se koristiti da pomognu kirurgu da vidi tumor u žlijezdi. U većini slučajeva vaše bi se dijete trebalo moći vratiti kući iz bolnice dan nakon operacije.

Lijekovi

U nekim slučajevima operacija možda nije opcija. Na primjer, ako postoji visok rizik od ozljede kritične krvne žile ili živca.

Liječnik vašeg djeteta može preporučiti lijekove ako operacija nije moguća. Ovaj tretman treba smanjiti tumor ili zaustaviti proizvodnju viška hormona rasta.

Vaš liječnik može koristiti lijekove oktreotid ili lanreotid kako bi spriječio oslobađanje hormona rasta. Ovi lijekovi oponašaju još jedan hormon koji zaustavlja proizvodnju hormona rasta. Obično se daju kao injekcija otprilike jednom mjesečno.

Bromokriptin i kabergolin su lijekovi koji se mogu koristiti za snižavanje razine hormona rasta. Oni se obično daju u obliku tableta. Mogu se koristiti s oktreotidom. Oktreotid je sintetski hormon koji, kada se ubrizga, također može sniziti razinu hormona rasta i IGF-1.

U situacijama kada ti lijekovi nisu korisni, mogu se koristiti i svakodnevne injekcije pegvisomanta. Pegvisomant je lijek koji blokira učinke hormona rasta. To smanjuje razinu IGF-1 u tijelu vašeg djeteta.

Radiokirurgija gama noževa

Radiokirurgija gama noževa opcija je ako liječnik vašeg djeteta vjeruje da tradicionalna operacija nije moguća.

"Gama nož" je zbirka visoko fokusiranih zraka zračenja. Te zrake ne štete okolnom tkivu, ali u stanju su isporučiti snažnu dozu zračenja na mjestu gdje se kombiniraju i pogađaju tumor. Ova doza dovoljna je za uništavanje tumora.

Tretman gama nožem traje mjesecima do godina da bi bio potpuno učinkovit i da bi se razina hormona rasta vratila u normalu. Izvodi se ambulantno u općoj anesteziji.

Međutim, budući da je zračenje u ovoj vrsti kirurgije povezano s pretilošću, teškoćama u učenju i emocionalnim problemima kod djece, obično se koristi samo kada druge mogućnosti liječenja ne djeluju.

Dugoročni izgledi za djecu s gigantizmom

Prema bolnici i medicinskom centru Svetog Josipa, 80 posto slučajeva gigantizma uzrokovanih najčešćom vrstom tumora hipofize izliječi se kirurškim zahvatom. Ako se tumor vrati ili ako se operacija ne može sigurno pokušati, lijekovi se mogu koristiti za smanjenje simptoma vašeg djeteta i omogućavanje dugog i ispunjenog života.