Što je kalcifilaksa?

Sadržaj

• Definicija
• Koji su simptomi kalcifilaksije?
• Kako kalcifilaksa utječe na kožu?
• Što uzrokuje kalcifilaksu?
• Tko je u riziku od kalcifilaksije?
• Dijagnosticiranje kalcifilaksije
• Kako se liječi kalcifilaksa?
• Kakvi su izgledi?

Definicija

Kalcifilaksa je rijetka, ali ozbiljna komplikacija bubrega. To stanje uzrokuje nakupljanje kalcija unutar krvnih žila masti i kože. Kalcifilaksa se naziva i kalcifična uremička arteriolopatija. Najčešće se primjećuje kod ljudi s uznapredovalim kroničnim bubrežnim bolestima (bubrežna bolest u stadijumu) ili osoba s zatajenjem bubrega, koji su na dijalizi ili su imali transplantaciju bubrega. Tijekom dijalize stroj filtrira i pročišćava krv jer bubrezi to ne mogu sami.

Kalcifilaksa rezultira stvaranjem vrlo bolnih kožnih lezija. Često izaziva ozbiljne infekcije koje mogu biti fatalne.

Koji su simptomi kalcifilaksije?

Glavni simptom kalcifilaksije uključuje lezije kože na donjim udovima ili područja s većim udjelom masnoće, poput grudi, stražnjice i trbuha. Lezije na kraju napreduju do izuzetno bolnih čira ili čvorova. Te je lezije vrlo teško zaliječiti.

Osoba s kalcifilaksom može imati više kalcija (hiperkalcemija) i fosfata (hiperfosfatemija) u krvi veće od normalnih. Također mogu imati simptome hiperparatireoidizma. Hiperparatiroidizam nastaje kada paratireoidne žlijezde čine previše paratireoidnog hormona (PTH). PTH pomaže regulirati razinu kalcija, vitamina D i fosfora u vašim kostima i krvi.

Simptomi kalcifilaksije uključuju:

• umor
• slabost
• grčevi u želucu
• depresija
• tjelesne bolove

Kako kalcifilaksa utječe na kožu?

Što uzrokuje kalcifilaksu?

Kalcifilaksa nastaje iz nakupljanja kalcija unutar krvnih žila. Točan uzrok ove nakupine nije jasan. Vjerojatno postoji više procesa. Jedan od čimbenika koji pridonose mogu biti problemi s metabolizmom minerala i hormona, uključujući:

• kalcijum
• fosfat
• paratiroidni hormon (PTH)

PTH je odgovoran za normalizaciju razine kalcija, vitamina D i fosfora u kostima i krvi.

Smatra se da je poremećaj u metabolizmu minerala posljedica bolesti bubrega, ali točan mehanizam se doista ne razumije. To je osobito istinito jer se stanje može pojaviti kod ljudi s normalnom funkcijom bubrega. Potrebno je više istraživanja kako bismo bolje razumjeli stanje.

Tko je u riziku od kalcifilaksije?

Osobe s uznapredovalim bolestima bubrega pod najvećim su rizikom od kalcifilaksije. Prema studiji koju je objavilo Državno sveučilište São Paulo, kalcifilaksa se pojavljuje kod otprilike 1 do 4,5 posto ljudi na dijalizi. Smatra se rijetkim stanjem, ali može postati i češći kako se povećava broj ljudi na dijalizi.

Kalcifilaksija se češće prijavljuje kod ljudi koji primaju dijalizu koji:

• su pretili
• uzimaju sistemske kortikosteroide
• uzimaju varfarin (Coumadin) za liječenje ili sprječavanje ugrušaka u krvi
• upotrebljavaju dodatke kalcijuma koji sadrže fosfatna veziva
• imaju bolest jetre
• imati dijabetes

Iako se o kalcifilaksi uglavnom izvještava kod ljudi s uznapredovalim bubrežnim bolestima, ponekad se dijagnosticira kod ljudi s normalnom funkcijom bubrega koji imaju sljedeća stanja:

• Rak
• upalne bolesti crijeva
• primarni hiperparatiroidizam
• autoimuni uvjeti kao što su sistemski eritematozni lupus (lupus), Crohnova bolest ili reumatoidni artritis
• hiperkoagulabilna stanja poput proteina C i nedostatka proteina S
• alkoholna bolest jetre

Kalcifilaksa se najčešće prijavljuje kod osoba starijih od 50 godina. A prema studiji koju je objavio američki časopis za bubrežne bolesti, kalcifilaksa se pojavljuje dvostruko češće kod žena nego kod muškaraca.

Dijagnosticiranje kalcifilaksije

Liječnik može posumnjati u kalcifilaksu na temelju prisutnosti bolnih kožnih lezija i vaše povijesti bolesti. Oni će obično izvoditi nekoliko testova kako bi potvrdili dijagnozu i isključili druge komplikacije kronične bubrežne bolesti. Neki od ovih dijagnostičkih testova mogu uključivati:

• kožna biopsija
• krvni testovi za razinu kalcija, fosfora, alkalne fosfataze, paratireoidnog hormona i 25-hidroksivitamina D
• krvne pretrage jetre
• testovi rada bubrega
• testovi za procjenu infekcija, kao što su potpuna krvna slika i testovi krvne kulture

Kako se liječi kalcifilaksa?

Trenutačno ne postoji učinkovit tretman za kalcifilaksu. Trenutačni tretman usmjeren je na brigu o kožnim lezijama, sprečavanje infekcija i korekciju koncentracija kalcija i fosfora u krvi.

Liječenje rana i lezija može uključivati:

• enzimatska sredstva za razgradnju
• hidrokoloidni ili hidrogelni zavoji
• sistemski antibiotici
• hiperbarična terapija kisikom

Za liječenje rana i za ispravljanje abnormalne koncentracije kalcija i fosfora u krvi mogu se propisati lijekovi. To može uključivati:

• intravenski natrijev tiosulfat, kelatno sredstvo za kalcij i željezo
• cinakalcet (Sensipar), lijek koji se koristi u liječenju visokih razina kalcija u krvi ljudi s određenim problemima paratiroidne žlijezde ili kroničnom bubrežnom bolešću

Kliničko ispitivanje Opće bolnice Massachusetts trenutno procjenjuje mogu li se dodaci vitamina K koristiti za liječenje kalcifilaksije.

Ako se razina kalcija i fosfora ne može kontrolirati lijekovima, možda će vam trebati operacija za uklanjanje jedne ili više paratireoidnih žlijezda. Ova se operacija naziva paratiroidektomija. Vaš liječnik također može preporučiti povećanje sesije dijalize.

Budući da je kalcifilaksa često oslabljujuća, možda će vam trebati i prehrambena i psihološka podrška te upravljanje bolom.

Kakvi su izgledi?

Kalcifilaksa je često kobno stanje. Prema studiji koju je objavio američki časopis za bubrežne bolesti, oboljeli od kalcifilaksije imaju jednogodišnju stopu preživljavanja manju od 46 posto. Smrt je obično posljedica komplikacija, poput infekcija i sepse. Sepsa je opasna po život infekcija krvi.

Oporavak je moguć, a rana dijagnoza i liječenje mogu dovesti do boljih ishoda. Očekuje se da će se stopa preživljavanja poboljšati što se više saznaje o stanju.