Mijelodisplastični sindrom

Mijelodisplastični sindrom skupina je poremećaja kada krvne stanice proizvedene u koštanoj srži ne sazrijevaju u zdrave stanice. To vam ostavlja manje zdravih krvnih stanica u tijelu. Sazrele krvne stanice možda neće ispravno funkcionirati.

Mijelodisplastični sindrom (MDS) oblik je karcinoma. U otprilike trećine ljudi MDS se može razviti u akutnu mijeloičnu leukemiju.

Matične stanice u koštanoj srži tvore različite vrste krvnih stanica. S MDS-om DNA u matičnim stanicama postaje oštećena. Budući da je DNA oštećena, matične stanice ne mogu stvoriti zdrave krvne stanice.

Točan uzrok MDS-a nije poznat. U većini slučajeva ne postoji poznati uzrok.

Čimbenici rizika za MDS uključuju:

• Određeni genetski poremećaji
• Izloženost okolišu ili industrijskim kemikalijama, gnojivima, pesticidima, otapalima ili teškim metalima
• Pušenje

Prethodno liječenje karcinoma povećava rizik od MDS-a. To se naziva sekundarnim MDS-om ili povezanim s liječenjem.

• Određeni lijekovi za kemoterapiju povećavaju šansu za razvoj MDS-a. Ovo je glavni čimbenik rizika.
• Radiacijska terapija, kada se koristi s kemoterapijom, još više povećava rizik od MDS-a.
• Ljudi koji imaju transplantaciju matičnih stanica mogu razviti MDS jer također primaju visoke doze kemoterapije.

MDS se obično javlja u odraslih osoba starijih od 60 godina. Češća je u muškaraca.

MDS u ​​ranoj fazi često nema simptoma. MDS se često otkriva tijekom drugih krvnih pretraga.

Osobe s vrlo niskom krvnom slikom često imaju simptome. Simptomi ovise o vrsti zahvaćene krvne stanice, a uključuju:

• Slabost ili umor zbog anemije
• Kratkoća daha
• Lagane modrice i krvarenje
• Male crvene ili ljubičaste točkaste točkice ispod kože uzrokovane krvarenjem
• Česte infekcije i vrućica

Osobe s MDS-om imaju nedostatak krvnih stanica. MDS može smanjiti broj jednog ili više od sljedećeg:

• crvene krvne stanice
• bijele krvne stanice
• Trombociti

Oblici tih stanica također se mogu mijenjati. Vaš će liječnik izvršiti kompletnu krvnu sliku i razmaz krvi kako bi utvrdio na koju su vrstu krvnih stanica pogođene.

Ostala ispitivanja koja se mogu provesti su:

• Aspiracija i biopsija koštane srži.
• Citokemija, protočna citometrija, imunocitokemija i imunofenotipski testovi koriste se za identifikaciju i klasifikaciju određenih vrsta MDS-a.
• Za genetsku analizu koriste se citogenetika i fluorescentna in situ hibridizacija (FISH). Citogenetsko ispitivanje može otkriti translokacije i druge genetske abnormalnosti. FISH se koristi za identificiranje specifičnih promjena unutar kromosoma. Genetske varijacije mogu pomoći u određivanju odgovora na liječenje.

Neki od ovih testova pomoći će vašem davatelju usluga da utvrdi koju vrstu MDS-a imate. To će pomoći vašem davatelju usluga da planira vaše liječenje.

Vaš davatelj usluga vaš MDS može definirati kao visoko rizični, srednje rizični ili nisko rizični na temelju:

• Ozbiljnost nedostatka krvnih stanica u vašem tijelu
• Vrste promjena u vašoj DNK
• Broj nezrelih bijelih krvnih stanica u vašoj koštanoj srži

Budući da postoji rizik od razvoja MDS-a u AML, možda će biti potrebno redovito praćenje vašeg davatelja usluga.

Vaš tretman ovisit će o nekoliko čimbenika:

• Bez obzira jeste li nisko rizični ili visoko rizični
• Tip MDS-a koji imate
• Vaša dob, zdravlje i druga stanja koja imate, poput dijabetesa ili bolesti srca

Cilj liječenja MDS-om je spriječiti probleme zbog nedostatka krvnih stanica, infekcija i krvarenja. Može se sastojati od:

• Transfuzija krvi
• Lijekovi koji potiču proizvodnju krvnih stanica
• Lijekovi koji potiskuju imunološki sustav
• Kemoterapija u malim dozama za poboljšanje broja krvnih stanica
• Transplantacija matičnih stanica

Vaš davatelj usluga može isprobati jedan ili više tretmana kako bi vidio na što vaš MDS reagira.

Izgledi će ovisiti o vašoj vrsti MDS-a i ozbiljnosti simptoma. Vaše cjelokupno zdravlje također može utjecati na vaše šanse za oporavak. Mnogi ljudi imaju stabilan MDS koji godinama ne napreduje u rak, ako uopće ne prođe.

Neki ljudi s MDS-om mogu razviti akutnu mijeloičnu leukemiju (AML).

MDS komplikacije uključuju:

• Krvarenje
• Infekcije poput upale pluća, gastrointestinalnih infekcija, urinarnih infekcija
• Akutna mijeloična leukemija

Obratite se svom davatelju usluga ako:

• Većinu vremena osjećate se slabo i umorno
• Lako imate modrice ili krvarite, imate krvarenje zubnog mesa ili česte krvarenja iz nosa
• Pod kožom primijetite crvene ili ljubičaste mrlje krvarenja

Zloćudna bolest mijeloida; Mijelodisplastični sindrom; MDS; Preleukemija; Leukemija koja tinja; Vatrostalna anemija; Vatrostalna citopenija

• Težnja koštane srži

Hasserjian RP, voditelj DR. Mijelodisplastični sindromi. U: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, ur. Hematopatologija. 2. izd. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: poglavlje 45.

Web stranica Nacionalnog instituta za rak. Liječenje mijelodisplastične / mijeloproliferativne novotvorine (PDQ) - zdravstvena profesionalna verzija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Ažurirano 1. veljače 2019. Pristupljeno 17. prosinca 2019.

Steensma DP, Stone RM. Mijelodisplastični sindromi. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 172.