Subakutni sklerozirajući panencefalitis

Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) progresivni je, onesposobljavajući i smrtonosni poremećaj mozga povezan s infekcijom ospicama (rubeola).

Bolest se razvija mnogo godina nakon zaraze ospicama.

Obično virus ospica ne uzrokuje oštećenje mozga. Međutim, abnormalni imunološki odgovor na ospice ili, možda, određene mutirane oblike virusa može uzrokovati teške bolesti i smrt. Ovaj odgovor dovodi do upale mozga (oteklina i iritacija) koja može trajati godinama.

SSPE je zabilježen u svim dijelovima svijeta, ali u zapadnim zemljama to je rijetka bolest.

Vrlo je malo slučajeva viđeno u Sjedinjenim Državama otkako je započeo nacionalni program cijepljenja protiv ospica. SSPE se obično javlja nekoliko godina nakon što osoba preboli ospice, iako se čini da se osoba potpuno izliječila od bolesti. Muškarci su češće pogođeni nego žene. Bolest se uglavnom javlja u djece i adolescenata.

Simptomi SSPE javljaju se u četiri opće faze. Sa svakom fazom simptomi su gori od stadija prije:

• Faza I: Moguće su promjene osobnosti, promjene raspoloženja ili depresija. Također mogu biti prisutna vrućica i glavobolja. Ova faza može trajati do 6 mjeseci.
• Faza II: Mogu postojati nekontrolirani problemi s kretanjem, uključujući trzanje i grčenje mišića. Ostali simptomi koji se mogu pojaviti u ovoj fazi su gubitak vida, demencija i napadaji.
• Faza III: Pokreti trzanja zamjenjuju se kretanjem (uvijanjem) i ukočenošću. Smrt se može dogoditi od komplikacija.
• Faza IV: Oštećena su područja mozga koja kontroliraju disanje, otkucaje srca i krvni tlak. To dovodi do kome, a zatim i smrti.

U necijepljenog djeteta možda postoji povijest ospica. Fizički pregled može otkriti:

• Oštećenje vidnog živca koji je odgovoran za vid
• Oštećenje mrežnice, dijela oka koji prima svjetlost
• Trzanje mišića
• Loše performanse na testovima koordinacije motora (pokreta)

Mogu se provesti sljedeći testovi:

• Elektroencefalogram (EEG)
• MR mozga
• Titar antitijela u serumu radi traženja znakova prethodne infekcije ospicama
• Spinalna slavina

Ne postoji lijek za SSPE. Liječenje je općenito usmjereno na kontrolu simptoma. Pojedini antivirusni lijekovi i lijekovi koji jačaju imunološki sustav mogu se pokušati usporiti napredovanje bolesti.

Sljedeći resursi mogu pružiti više informacija o SSPE:

• Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE je uvijek koban. Osobe s ovom bolešću umiru 1 do 3 godine nakon dijagnoze. Neki ljudi mogu preživjeti duže.

Nazovite svog liječnika ako vaše dijete nije ispunilo predviđena cjepiva. Cjepivo protiv ospica uključeno je u MMR cjepivo.

Imunizacija protiv ospica jedina je poznata prevencija za SSPE. Cjepivo protiv ospica bilo je vrlo učinkovito u smanjenju broja oboljele djece.

Imunizaciju protiv ospica treba provoditi prema preporučenom rasporedu Američke akademije za pedijatriju i centara za kontrolu bolesti.

SSPE; Subakutni sklerozirajući leukoencefalitis; Dawson encefalitis; Ospice - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus ospica (rubeola). U: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, ur. Mandell, Douglas i Bennettovi principi i praksa zaraznih bolesti. 9. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 160.

Mason WH, Gans HA. Ospice. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 273.