Trikuspidalna atrezija

Trikuspidalna atrezija je vrsta bolesti srca koja je prisutna pri rođenju (urođena bolest srca), kod koje trikuspidalni srčani zalistak nedostaje ili je abnormalno razvijen. Defekt blokira protok krvi iz desne pretkomore u desnu klijetku. Obično su istovremeno prisutne i druge srčane ili krvne žile.

Trikuspidalna atrezija neobičan je oblik urođenih srčanih bolesti. Utječe na oko 5 na svakih 100 000 živorođenih. Svaka peta osoba s ovim stanjem imat će i druge probleme sa srcem.

Obično krv teče iz tijela u desni pretkomor, zatim kroz trikuspidalni zalistak u desnu klijetku i dalje u pluća. Ako se trikuspidalni ventil ne otvori, krv ne može teći iz desne pretkomore u desnu klijetku. Zbog problema s trikuspidalnim ventilom, krv u konačnici ne može ući u pluća. Ovdje mora ići pokupiti kisik (postaje oksigeniran).

Umjesto toga, krv prolazi kroz rupu između desnog i lijevog atrija. U lijevom pretkomoru miješa se s krvlju bogatom kisikom koja se vraća iz pluća. Ta se smjesa krvi bogate kisikom i siromašne kisikom ispumpava u tijelo iz lijeve klijetke. Zbog toga je razina kisika u krvi niža od normalne.

U ljudi s trikuspidalnom atrezijom pluća dobivaju krv ili kroz rupu između desne i lijeve klijetke (gore opisano) ili održavanjem fetalne žile zvane ductus arteriosus. Ductus arteriosus povezuje plućnu arteriju (arterija pluća) s aortom (glavna arterija tijela). Prisutan je kad se dijete rodi, ali se obično sam zatvara ubrzo nakon rođenja.

Simptomi uključuju:

• Plavičasta boja kože (cijanoza) zbog niske razine kisika u krvi
• Ubrzano disanje
• Umor
• Loš rast
• Kratkoća daha

Ovo se stanje može otkriti tijekom rutinskog prenatalnog ultrazvučnog snimanja ili kada se dijete pregledava nakon rođenja. Plavičasta koža prisutna je pri rođenju. Šum u srcu često je prisutan pri rođenju i može se pojačati tijekom nekoliko mjeseci.

Testovi mogu uključivati ​​sljedeće:

• EKG
• Ehokardiogram
• RTG grudnog koša
• Kateterizacija srca
• MRI srca
• CT srca

Nakon postavljanja dijagnoze, dijete će često biti primljeno na odjel intenzivne njege novorođenčadi (NICU). Lijek nazvan prostaglandin E1 može se koristiti za održavanje arterioze duktusa kako bi krv mogla cirkulirati u pluća.

Općenito, pacijenti s ovim stanjem trebaju operaciju. Ako srce ne može ispumpati dovoljno krvi u pluća i ostatak tijela, prva operacija najčešće se odvija u prvih nekoliko dana života. U ovom se postupku uvodi umjetni šant da bi krv tekla u pluća. U nekim slučajevima ova prva operacija nije potrebna.

Nakon toga, dijete u većini slučajeva ide kući. Dijete će trebati svakodnevno uzimati jedan ili više lijekova i budno ga pratiti dječji kardiolog. Ovaj će liječnik odlučiti kada treba obaviti drugu fazu operacije.

Sljedeća faza operacije naziva se Glennov shunt ili hemi-Fontan postupak. Ovaj postupak povezuje polovicu vena koje prenose krv siromašnu kisikom iz gornje polovice tijela izravno u plućnu arteriju. Operacija se najčešće radi kada dijete ima između 4 i 6 mjeseci.

Tijekom stadija I i II dijete još uvijek može izgledati plavo (cijanotično).

Faza III, posljednji korak, naziva se Fontanov postupak. Ostatak vena koji iz tijela nose krv siromašnu kisikom povezan je izravno s plućnom arterijom koja vodi do pluća. Lijeva komora sada mora pumpati samo tijelo, a ne pluća. Ova se operacija obično izvodi kada dijete ima 18 mjeseci do 3 godine. Nakon ovog posljednjeg koraka, bebina koža više nije plava.

U većini slučajeva operacija će poboljšati stanje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Nepravilni, ubrzani srčani ritmovi (aritmije)
• Kronični proljev (od bolesti koja se naziva enteropatija koja gubi protein)
• Zastoj srca
• Tekućina u abdomenu (ascites) i u plućima (pleuralni izljev)
• Blokada umjetnog šanta
• Moždani udar i druge komplikacije živčanog sustava
• Iznenadna smrt

Odmah se obratite svom liječniku ako vaše dojenče ima:

• Nove promjene u obrascima disanja
• Problemi s prehranom
• Koža koja postaje plava

Ne postoji poznati način prevencije trikuspidalne atrezije.

Tri atrezija; Poremećaj zalistaka - trikuspidalna atrezija; Kongenitalno srce - trikuspidalna atrezija; Cijanotična bolest srca - trikuspidalna atrezija

• Srce - presjek kroz sredinu
• Trikuspidalna atrezija

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.