Lamelarna ihtioza

Lamelarna ihtioza (LI) rijetko je stanje kože. Pojavljuje se rođenjem i nastavlja se tijekom cijelog života.

LI je autosomno recesivna bolest. To znači da i majka i otac moraju svom djetetu proslijediti po jednu abnormalnu kopiju gena bolesti kako bi dijete razvilo bolest.

Mnoge bebe s LI rađaju se s bistrim, sjajnim, voštanim slojem kože koji se naziva kolodijska membrana. Iz tog razloga, ove su bebe poznate kao kolodijske bebe. Membrana se odbacuje u prva 2 tjedna života. Koža ispod membrane je crvena i ljuskava nalik površini ribe.

S LI, vanjski sloj kože zvan epiderma ne može zaštititi tijelo kao što to može učiniti zdrava epiderma. Kao rezultat toga, dijete s LI može imati sljedeće zdravstvene probleme:

• Poteškoće u hranjenju
• Gubitak tekućine (dehidracija)
• Gubitak ravnoteže minerala u tijelu (neravnoteža elektrolita)
• Problemi s disanjem
• Tjelesna temperatura koja nije stabilna
• Infekcije kože ili tijela

Starija djeca i odrasli s LI mogu imati ove simptome:

• Divovske ljuske koje prekrivaju veći dio tijela
• Smanjena sposobnost znojenja, uzrokujući osjetljivost na toplinu
• Gubitak kose
• Nenormalni prsti i nokti na nogama
• Koža dlanova i tabana je zadebljala

Bebe s kolodionom obično trebaju boraviti u jedinici intenzivne njege novorođenčadi (NICU). Smještaju se u inkubator s visokom vlagom. Trebat će im dodatna hranjenja. Na kožu treba nanijeti hidratantne kreme. Nakon što se odvoji kolodijska membrana, bebe obično mogu ići kući.

Cjeloživotna njega kože uključuje održavanje vlažnosti kože kako bi se smanjila debljina ljuskica. Mjere uključuju:

• Ovlaživači koji se nanose na kožu
• Lijekovi zvani retinoidi koji se u teškim slučajevima uzimaju na usta
• Okoliš s visokom vlagom
• Kupanje za popuštanje vage

Bebe su izložene riziku od zaraze kada odbace kolodijsku membranu.

Problemi s očima mogu se pojaviti kasnije u životu jer se oči ne mogu potpuno zatvoriti.

LI; Kolodij beba - lamelarna ihtioza; Ihtioza urođena; Autosomno recesivna kongenitalna ihtioza - lamelarni tip ihtioze

• Ihtioza, stečena - noge

Martin KL. Poremećaji keratinizacije. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 677.

Patterson JW. Poremećaji sazrijevanja i keratinizacije epiderme. U: Patterson JW, ur. Weedonova patologija kože. 5. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: poglavlje 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ihtioze, eritrokeratoderme i srodni poremećaji. U: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, ur. Dermatologija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 57.