Progresivna supranuklearna paraliza

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP) poremećaj je kretanja koji nastaje oštećenjem određenih živčanih stanica u mozgu.

PSP je stanje koje uzrokuje simptome slične onima kod Parkinsonove bolesti.

Uključuje oštećenje mnogih stanica mozga. Zahvaćena su mnoga područja, uključujući dio moždanog debla u kojem se nalaze stanice koje kontroliraju kretanje oka. Pogođeno je i područje mozga koje kontrolira stabilnost u hodu. Također su pogođeni frontalni režnjevi mozga, što dovodi do promjena osobnosti.

Uzrok oštećenja moždanih stanica nije poznat. PSP se s vremenom pogoršava.

Osobe s PSP imaju naslage u moždanim tkivima koje izgledaju poput onih koje imaju osobe s Alzheimerovom bolešću. U većini područja mozga i u nekim dijelovima leđne moždine dolazi do gubitka tkiva.

Poremećaj se najčešće viđa kod osoba starijih od 60 godina, a nešto je češći kod muškaraca.

Simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

• Gubitak ravnoteže, ponovljeni padovi
• Lutanje prema naprijed pri kretanju ili brzo hodanje
• Naletjevši na predmete ili ljude
• Promjene u izrazu lica
• Duboko postrojeno lice
• Problemi s očima i vidom kao što su zjenice različitih veličina, poteškoće u kretanju očima (supranuklearna oftalmoplegija), nedostatak kontrole nad očima, problemi s otvorenim očima
• Poteškoće u gutanju
• Drhtanje, trzaji čeljusti ili lica ili grčevi
• Blaga do umjerena demencija
• Promjene osobnosti
• Polaki ili ukočeni pokreti
• Govorne poteškoće, poput slabe glasnoće glasa, nesposobnosti jasnog izgovaranja riječi, usporen govor
• Ukočenost i kruti pokreti u vratu, sredini tijela, rukama i nogama

Ispitivanje živčanog sustava (neurološki pregled) može pokazati:

• Demencija koja se pogoršava
• Poteškoće u hodanju
• Ograničeni pokreti očiju, posebno pokreti gore-dolje
• Uobičajeni vid, sluh, osjećaj i kontrola pokreta
• Ukočeni i nekoordinirani pokreti poput onih kod Parkinsonove bolesti

Pružatelj zdravstvene usluge može napraviti sljedeće testove kako bi isključio druge bolesti:

• Magnetska rezonancija (MRI) može pokazati smanjenje moždanog debla (znak kolibrija)
• PET skeniranje mozga pokazat će promjene na prednjem dijelu mozga

Cilj liječenja je kontrola simptoma. Ne postoji poznati lijek za PSP.

Mogu se isprobati lijekovi poput levodope. Ti lijekovi podižu razinu moždane kemikalije zvane dopamin. Dopamin je uključen u kontrolu pokreta. Lijekovi mogu neko vrijeme smanjiti neke simptome, poput ukočenih udova ili usporenih pokreta. Ali obično nisu toliko učinkoviti kao za Parkinsonovu bolest.

Mnogi će ljudi s PSP-om na kraju trebati neprekidnu njegu i nadzor jer gube moždane funkcije.

Liječenje ponekad može na neko vrijeme smanjiti simptome, ali stanje će se pogoršati. Funkcija mozga s vremenom će opadati. Smrt se obično dogodi za 5 do 7 godina.

Noviji lijekovi se proučavaju za liječenje ovog stanja.

Komplikacije PSP-a uključuju:

• Krvni ugrušak u venama (duboka venska tromboza) zbog ograničenog kretanja
• Ozljeda od pada
• Nedostatak kontrole nad vidom
• Gubitak moždanih funkcija tijekom vremena
• Upala pluća zbog problema s gutanjem
• Loša prehrana (pothranjenost)
• Nuspojave od lijekova

Nazovite svog davatelja usluga ako često padate i ako imate ukočen vrat / tijelo i probleme s vidom.

Također, nazovite ako je voljenoj osobi dijagnosticirana PSP, a stanje je toliko opalo da više ne možete brinuti za osobu kod kuće.

Demencija - nuhalna distonija; Richardson-Steele-Olszewski sindrom; Paraliza - progresivna supranuklearna

• Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Janković J. Parkinsonova bolest i drugi poremećaji kretanja. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 96.

Ling H. Klinički pristup progresivnoj supranuklearnoj paralizi. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Web stranica Nacionalnog instituta za neurološke poremećaje. Pregled progresivne supranuklearne paralize. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Ažurirano 17. ožujka 2020. Pristupljeno 19. kolovoza 2020.