Miastenija gravis

Myasthenia gravis je neuromuskularni poremećaj. Neuromuskularni poremećaji uključuju mišiće i živce koji ih kontroliraju.

Smatra se da je miastenija gravis vrsta autoimunog poremećaja. Autoimuni poremećaj nastaje kada imunološki sustav greškom napada zdravo tkivo. Protutijela su proteini koje stvara imunološki sustav tijela kada otkrije štetne tvari. Protutijela se mogu stvoriti kada imunološki sustav pogrešno smatra zdravo tkivo štetnom tvari, kao u slučaju miastenije gravis. U ljudi s miastenijom gravis tijelo proizvodi antitijela koja blokiraju mišićne stanice da primaju poruke (neurotransmitere) iz živčanih stanica.

U nekim slučajevima, miastenija gravis povezana je s tumorima timusa (organa imunološkog sustava).

Miastenija gravis može utjecati na ljude u bilo kojoj dobi. Najčešće je kod mladih žena i starijih muškaraca.

Miastenija gravis uzrokuje slabost voljnih mišića. To su mišići kojima možete upravljati. Autonomni mišići srca i probavnog trakta obično nisu zahvaćeni. Mišićna slabost miastenije gravis pogoršava se s aktivnošću i poboljšava s odmorom.

Ova mišićna slabost može dovesti do različitih simptoma, uključujući:

• Poteškoće s disanjem zbog slabosti mišića zida prsnog koša
• Poteškoće sa žvakanjem ili gutanjem, što uzrokuje često gušenje, gušenje ili slinjenje
• Poteškoće pri penjanju stepenicama, podizanju predmeta ili dizanju iz sjedećeg položaja
• Poteškoće u razgovoru
• Spuštena glava i kapci
• Paraliza lica ili slabost mišića lica
• Umor
• Promuklost ili promjena glasa
• Dvostruki vid
• Poteškoće u održavanju mirnog pogleda

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled. To uključuje detaljan (neurološki) pregled živčanog sustava. To može pokazati:

• Mišićna slabost, s obično oštećenim očnim mišićima
• Normalni refleksi i osjećaj (osjećaj)

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Protutijela na acetilkolin receptor povezana s ovom bolešću
• CT ili MRI snimka prsa kako bi se potražio tumor
• Studije provodljivosti živca kako bi se ispitalo kako se brzi električni signali kreću kroz živac
• Elektromiografija (EMG) za ispitivanje zdravlja mišića i živaca koji kontroliraju mišiće
• Testovi plućne funkcije za mjerenje disanja i koliko dobro pluća funkcioniraju
• Edrofonijev test kako bi se utvrdilo da li ovaj lijek nakratko ukida simptome

Ne postoji poznati lijek protiv miastenije gravis. Liječenje vam može omogućiti menstruaciju bez ikakvih simptoma (remisija).

Promjene u načinu života često vam mogu pomoći u nastavku svakodnevnih aktivnosti. Može se preporučiti sljedeće:

• Odmaranje tijekom dana
• Upotreba flastera za oči ako dvostruki vid smeta
• Izbjegavanje stresa i izloženosti toplini, što može pogoršati simptome

Lijekovi koji se mogu propisati uključuju:

• Neostigmin ili piridostigmin za poboljšanje komunikacije između živaca i mišića
• Prednizon i drugi lijekovi (poput azatioprina, ciklosporina ili mofetilmikofenolata) za suzbijanje odgovora imunološkog sustava ako imate ozbiljne simptome i ako drugi lijekovi ne djeluju dobro.

Krizne situacije su napadi slabosti mišića koji dišu. Ti se napadi mogu dogoditi bez upozorenja kada se uzima previše ili premalo lijekova. Ti napadi obično traju najviše nekoliko tjedana. Možda ćete morati biti primljeni u bolnicu, gdje će vam trebati pomoć u disanju pomoću ventilatora.

Postupak zvan plazmafereza također se može koristiti za pomoć u okončanju krize. Ovaj postupak uključuje uklanjanje bistrog dijela krvi (plazme) koji sadrži antitijela. To se zamjenjuje doniranom plazmom u kojoj nema antitijela ili drugim tekućinama. Plazmafereza također može pomoći u smanjenju simptoma tijekom 4 do 6 tjedana i često se koristi prije operacije.

Također se može koristiti lijek koji se naziva intravenski imunoglobulin (IVIg)

Operacija uklanjanja timusa (timetomija) može rezultirati trajnom remisijom ili manjom potrebom za lijekovima, posebno kada je prisutan tumor.

Ako imate problema s očima, liječnik vam može predložiti prizme leća za poboljšanje vida. Također se može preporučiti operacija za liječenje očnih mišića.

Fizikalna terapija može vam pomoći održati snagu mišića. To je posebno važno za mišiće koji podržavaju disanje.

Neki lijekovi mogu pogoršati simptome i treba ih izbjegavati. Prije uzimanja bilo kojeg lijeka, pitajte svog liječnika je li u redu da ga uzimate.

Stres zbog bolesti možete ublažiti pridruživanjem grupi za podršku mijasteniji. Dijeljenje s drugima koji imaju zajednička iskustva i probleme može vam pomoći da se ne osjećate sami.

Lijeka nema, ali moguća je dugotrajna remisija. Možda ćete morati ograničiti neke dnevne aktivnosti. Ljudi koji imaju samo očne simptome (očna miastenija gravis), mogu s vremenom razviti generaliziranu miasteniju.

Žena s miastenijom gravis može zatrudnjeti, ali je pažljiva prenatalna njega važna. Beba može biti slaba i trebati lijekove nekoliko tjedana nakon rođenja, ali obično neće razviti poremećaj.

Stanje može uzrokovati opasne po život probleme s disanjem. To se naziva miasteničnom krizom.

Osobe s miastenijom gravis izložene su većem riziku od drugih autoimunih poremećaja, poput tireotoksikoze, reumatoidnog artritisa i sistemskog eritematoznog lupusa (lupus).

Nazovite svog liječnika ako razvijete simptome miastenije gravis.

Idite na hitnu ili nazovite lokalni broj za hitne slučajeve (poput 911) ako imate poteškoća s disanjem ili gutanjem.

Neuromuskularni poremećaj - miastenija gravis

• Površinski prednji mišići
• Ptoza - ovjes kapka
• Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Chang CWJ. Miastenija gravis i Guillain-Barré-ov sindrom. U: Parrillo JE, Dellinger RP, ur. Medicina kritične njege: Principi dijagnoze i upravljanja kod odraslih. 5. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 61.

Sanders DB, Guptill JT. Poremećaji neuromuskularnog prijenosa. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ur. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Međunarodne konsenzus smjernice za upravljanje miastenijom gravis: sažetak. Neurologija. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.