Aplastična anemija

Aplastična anemija je stanje u kojem koštana srž ne stvara dovoljno krvnih stanica. Koštana srž je mekano tkivo u središtu kostiju koje je odgovorno za proizvodnju krvnih stanica i trombocita.

Aplastična anemija nastaje oštećenjem matičnih stanica krvi. Matične stanice su nezrele stanice u koštanoj srži koje stvaraju sve vrste krvnih stanica (crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti). Ozljeda matičnih stanica dovodi do smanjenja broja ovih vrsta krvnih stanica.

Aplastičnu anemiju mogu uzrokovati:

• Upotreba određenih lijekova ili izloženost otrovnim kemikalijama (poput kloramfenikola, benzena)
• Izloženost zračenju ili kemoterapiji
• Autoimuni poremećaji
• Trudnoća
• Virusi

Uzrok je ponekad nepoznat. U ovom se slučaju poremećaj naziva idiopatska aplastična anemija.

Simptomi su posljedica nedovoljne proizvodnje crvenih stanica, bijelih stanica i trombocita. Simptomi mogu biti ozbiljni od samog početka ili se postupno pogoršavati tijekom vremena kako bolest napreduje.

Nizak broj crvenih stanica (anemija) može uzrokovati:

• Umor
• Bljedilo (bljedilo)
• Brzi rad srca
• Kratkoća daha s vježbom
• Slabost
• Vrtoglavica pri stajanju

Nizak broj bijelih stanica (leukopenija) uzrokuje povećani rizik od infekcije.

Nizak broj trombocita (trombocitopenija) može rezultirati krvarenjem. Simptomi uključuju:

• Krvarenje desni
• Lagane modrice
• Nos krvari
• Osip, mali precizni crveni tragovi na koži (petehije)
• Česte ili ozbiljne infekcije (rjeđe)

Krvne pretrage će pokazati:

• Nizak broj crvenih krvnih zrnaca (anemija)
• Nizak broj bijelih krvnih zrnaca (leukopenija)
• Nizak broj retikulocita (retikulociti su najmlađe crvene krvne stanice)
• Nizak broj trombocita (trombocitopenija)

Biopsija koštane srži pokazuje krvne stanice manje od normalne i povećanu količinu masti.

Blagi slučajevi aplastične anemije koji nemaju simptome možda neće trebati liječenje.

Kako se broj krvnih stanica smanjuje, a simptomi razvijaju, krv i trombociti daju se transfuzijom. S vremenom, transfuzija može prestati raditi, što rezultira vrlo malim brojem krvnih stanica. Ovo je životno opasno stanje.

Mlađima se može preporučiti transplantacija koštane srži ili matičnih stanica. Vjerojatnije je da će se preporučiti za one starije od 50 godina, ali osobe starije od 50 godina mogu dobiti transplantaciju ako su dovoljno zdrave. Ovaj tretman najbolje djeluje kada je davatelj potpuno podudarani brat ili sestra. To se naziva donirani brat ili sestra.

Stariji ljudi i oni koji nemaju odgovarajućeg darivatelja braće i sesta dobivaju lijek za suzbijanje imunološkog sustava. Ovi lijekovi mogu omogućiti da koštana srž ponovno stvori zdrave krvne stanice. Ali bolest se može vratiti (recidiv). Može se pokušati s transplantacijom koštane srži s nepovezanim davateljem ako ti lijekovi ne pomažu ili ako se bolest vrati nakon poboljšanja.

Neliječena, teška aplastična anemija dovodi do brze smrti. Transplantacija koštane srži može biti vrlo uspješna kod mladih ljudi. Transplantacija se koristi i kod starijih ljudi ili kada se bolest vrati nakon što lijekovi prestanu djelovati.

Komplikacije mogu uključivati:

• Teške infekcije ili krvarenje
• Komplikacije transplantacije koštane srži
• Reakcije na lijekove
• Hemokromatoza (nakupljanje previše željeza u tjelesnim tkivima od mnogih transfuzija crvenih krvnih zrnaca)

Nazovite svog liječnika ili otiđite na hitnu ako se bez razloga pojavi krvarenje ili ako je teško zaustaviti krvarenje. Nazovite ako primijetite česte infekcije ili neobičan umor.

Hipoplastična anemija; Zatajenje koštane srži - aplastična anemija

• Transplantacija koštane srži - iscjedak

• Težnja koštane srži

Bagby GC. Aplastična anemija i srodna stanja zatajenja koštane srži. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 156.

Culligan D, Watson HG. Krv i koštana srž. U: Cross SS, ur. Underwoodova patologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 23.

Mladi NS, Maciejewski JP. Aplastična anemija. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 30.