Krioglobulinemija

Krioglobulinemija je prisutnost abnormalnih proteina u krvi. Ti se proteini zadebljavaju na hladnim temperaturama.

Krioglobulini su antitijela. Još nije poznato zašto u laboratoriju postaju čvrste ili poput gela na niskim temperaturama. U tijelu ta protutijela mogu stvarati imunološke komplekse koji mogu izazvati upalu i blokirati krvne žile. To se naziva krioglobulinemični vaskulitis. To može dovesti do problema u rasponu od kožnih osipa do zatajenja bubrega.

Krioglobulinemija je dio skupine bolesti koje uzrokuju oštećenja i upale krvnih žila u cijelom tijelu (vaskulitis). Tri su glavne vrste ovog stanja. Grupirani su na temelju vrste antitijela koja se proizvode:

• Tip I
• Tip II
• Tip III

Tipovi II i III također se nazivaju mješovitom krioglobulinemijom.

Krioglobulinemija tipa I najčešće je povezana s rakom krvi ili imunološkog sustava.

Tipovi II i III najčešće se nalaze kod osoba koje imaju dugotrajno (kronično) upalno stanje, poput autoimune bolesti ili hepatitisa C. Većina ljudi s krioglobulinemijom tipa II ima kroničnu infekciju hepatitisom C.

Ostala stanja koja mogu biti povezana s krioglobulinemijom uključuju:

• Leukemija
• Multipli mijelom
• Primarna makroglobulinemija
• Reumatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus

Simptomi će se razlikovati, ovisno o vrsti poremećaja koji imate i organima koji su uključeni. Simptomi mogu uključivati:

• Problemi s disanjem
• Umor
• Glomerulonefritis
• Bol u zglobovima
• Bol u mišićima
• Purpura
• Raynaudov fenomen
• Smrt kože
• Čir na koži

Pružatelj zdravstvene usluge obavit će fizički pregled. Bit ćete provjereni ima li znakova oticanja jetre i slezene.

Testovi na krioglobulinemiju uključuju:

• Kompletna krvna slika (CBC).
• Analiza komplementa - brojevi će biti niski.
• Test na krioglobulin - može pokazati prisutnost krioglobulina. (Ovo je složen laboratorijski postupak koji uključuje mnogo koraka. Važno je da laboratorij koji provodi test bude upoznat s postupkom.)
• Testovi funkcije jetre - mogu biti visoki ako je prisutan hepatitis C.
• Reumatoidni faktor - pozitivan kod tipova II i III.
• Biopsija kože - može pokazati upalu u krvnim žilama, vaskulitis.
• Elektroforeza proteina - krv - može pokazivati ​​abnormalni protein antitijela.
• Analiza urina - može pokazati krv u mokraći ako su zahvaćeni bubrezi.

Ostali testovi mogu uključivati:

• Angiogram
• RTG grudnog koša
• ESR
• Test za hepatitis C
• Testovi provođenja živca, ako osoba ima slabost u rukama ili nogama

MJEŠOVITA KRIOGLOBULINEMIJA (TIPOVI II I III)

Laki ili umjereni oblici krioglobulinemije često se mogu liječiti poduzimanjem koraka za rješavanje osnovnog uzroka.

Trenutni lijekovi za izravno djelovanje protiv hepatitisa C eliminiraju virus kod gotovo svih ljudi. Kako hepatitis C odlazi, krioglobulini će nestati u otprilike polovici svih ljudi tijekom sljedećih 12 mjeseci. Vaš će liječnik i dalje nadzirati krioglobulin nakon tretmana.

Teški krvoglobulinemijski vaskulitis zahvaća vitalne organe ili velika područja kože. Liječi se kortikosteroidima i drugim lijekovima koji potiskuju imunološki sustav.

• Rituksimab je učinkovit lijek i ima manje rizika od ostalih lijekova.
• Ciklofosfamid se koristi u životnim opasnim stanjima u kojima rituksimab ne djeluje ili je dostupan. Ovaj se lijek često koristio u prošlosti.
• Također se koristi tretman nazvan plazmafereza. U ovom se postupku krvna plazma uklanja iz cirkulacije krvi i uklanjaju abnormalni proteini krioglobulinskih antitijela. Plazma se zamjenjuje tekućinom, bjelančevinama ili doniranom plazmom.

TIP I KRIOGLOBULINEMIJA

Ovaj je poremećaj posljedica raka krvi ili imunološkog sustava kao što je multipli mijelom. Liječenje je usmjereno protiv abnormalnih stanica karcinoma koje proizvode krioglobulin.

Većinu vremena mješovita krioglobulinemija ne dovodi do smrti. Outlook može biti loš ako su zahvaćeni bubrezi.

Komplikacije uključuju:

• Krvarenje u probavnom traktu (rijetko)
• Bolesti srca (rijetko)
• Infekcije čira
• Zatajenja bubrega
• Otkazivanje jetre
• Smrt kože
• Smrt

Nazovite svog davatelja usluga ako:

• Razvijate simptome krioglobulinemije.
• Imate hepatitis C i razvijate simptome krioglobulinemije.
• Imate krioglobulinemiju i razvijate nove ili pogoršavajuće simptome.

Ne postoji poznata prevencija stanja.

• Izbjegavanje hladnih temperatura može spriječiti neke simptome.
• Testiranje i liječenje infekcije hepatitisom C smanjit će vaš rizik.

• Krioglobulinemija prstiju
• Krioglobulinemija - prsti
• Krvne stanice

Patterson ER, Winters JL. Hemafereza. U: McPherson RA, Pincus MR, ur. Henryjeva klinička dijagnostika i upravljanje laboratorijskim metodama. 23. izd. St Louis, MO: Elsevier; 2017: poglavlje 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemija. Nat Rev Dis Primer. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kamen JH. Imunski kompleks posredovani vaskulitis malih žila. U: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, ur. Kelley i Firesteinov udžbenik za reumatologiju. 10. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 91.