Hemofilija

Hemofilija se odnosi na skupinu poremećaja krvarenja kod kojih zgrušavanje krvi traje dugo.

Postoje dva oblika hemofilije:

• Hemofilija A (klasična hemofilija ili nedostatak faktora VIII)
• Hemofilija B (božićna bolest ili nedostatak faktora IX)

Kad krvarite, u tijelu se odvija niz reakcija koje pomažu u stvaranju krvnih ugrušaka. Taj se proces naziva koagulacijska kaskada. Uključuje posebne proteine ​​koji se zovu koagulacija ili faktori zgrušavanja. Možda ćete imati veće šanse za prekomjerno krvarenje ako jedan ili više ovih čimbenika nedostaje ili ne funkcionira kako bi trebao.

Hemofiliju uzrokuje nedostatak faktora zgrušavanja VIII ili IX u krvi. U većini slučajeva hemofilija se prenosi putem obitelji (nasljeđuje se). Većinu vremena prenosi se na mušku djecu.

Glavni simptom hemofilije je krvarenje. Laki slučajevi mogu se otkriti tek kasnije u životu, nakon prekomjernog krvarenja nakon operacije ili ozljede.

U najgorim slučajevima dolazi do krvarenja bez ikakvog razloga. Unutarnja krvarenja mogu se dogoditi bilo gdje, a krvarenje u zglobove je često.

Najčešće se hemofilija dijagnosticira nakon što osoba ima abnormalnu epizodu krvarenja. Može se dijagnosticirati i krvnim testom koji se radi radi otkrivanja problema, ako to imaju i drugi članovi obitelji.

Najčešći je tretman nadoknađivanje nedostajućeg faktora zgrušavanja u krvi kroz venu (intravenske infuzije).

Ako imate ovaj poremećaj krvarenja, treba biti posebno oprezan tijekom operacije. Dakle, obavezno recite svom kirurgu da imate ovaj poremećaj.

Također je vrlo važno podijeliti informacije o svom poremećaju s krvnim srodnicima jer i oni mogu biti pogođeni.

Pridruživanje grupi za podršku u kojoj članovi dijele uobičajena pitanja može ublažiti stres dugotrajne (kronične) bolesti.

Većina ljudi s hemofilijom sposobna je raditi uobičajene aktivnosti. Ali neki ljudi krvare u zglobove, što može ograničiti njihovu aktivnost.

Mali broj osoba s hemofilijom može umrijeti od jakog krvarenja.

Hemofilija A; Klasična hemofilija; Nedostatak faktora VIII; Hemofilija B; Božićna bolest; Nedostatak faktora IX; Poremećaj krvarenja - hemofilija

• Krvni ugrušci

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A i B. U: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, ur. Hematologija: osnovni principi i praksa. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 135.

Dvorana JE. Hemostaza i koagulacija krvi. U: Dvorana JE, ur. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 37.

Ragni MV. Hemoragijski poremećaji: nedostaci faktora zgrušavanja. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 25. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 174.