Odrasla bolest i dalje

Bolest odrasle osobe (ASD) rijetka je bolest koja uzrokuje povišene temperature, osip i bolove u zglobovima. Može dovesti do dugotrajnog (kroničnog) artritisa.

Bolest odraslih još uvijek je teška verzija juvenilnog idiopatskog artritisa (JIA), koja se javlja u djece. Odrasli mogu imati isto stanje, iako je to puno rjeđe. Naziva se još i starosnom bolešću (AOSD).

Svake godine manje od 1 od 100 000 ljudi razvije ASD. Utječe na žene češće nego na muškarce.

Uzrok odrasle bolesti Still nije poznat. Nisu utvrđeni faktori rizika za bolest.

Gotovo svi ljudi s tom bolešću imat će vrućicu, bolove u zglobovima, upalu grla i osip.

• Česti su bolovi, toplina i otekline u zglobovima. Najčešće je istovremeno zahvaćeno nekoliko zglobova. Često ljudi s tim stanjem imaju jutarnju ukočenost zglobova koja traje nekoliko sati.
• Groznica se brzo javlja jednom dnevno, najčešće popodne ili navečer.
• Osip na koži često je losos ružičaste boje i dolazi i prolazi s vrućicom.

Dodatni simptomi uključuju:

• Bolovi i otekline u trbuhu
• Bol pri dubokom udisaju (pleuritis)
• Grlobolja
• Otečeni limfni čvorovi (žlijezde)
• Gubitak težine

Slezena ili jetra mogu nateći. Također se mogu javiti upale pluća i srca.

AOSD se može dijagnosticirati tek nakon što se isključe mnoge druge bolesti (poput infekcija i raka). Možda će vam trebati mnogi medicinski testovi prije postavljanja konačne dijagnoze.

Fizički pregled može pokazati vrućicu, osip i artritis. Pružatelj zdravstvene zaštite će stetoskopom osluškivati ​​promjene u zvuku vašeg srca ili pluća.

Sljedeći testovi krvi mogu biti korisni u dijagnosticiranju bolesti odraslih Still:

• Kompletna krvna slika (CBC), može pokazati velik broj bijelih krvnih stanica (granulocita) i smanjeni broj crvenih krvnih stanica.
• C-reaktivni protein (CRP), mjera upale, bit će veći od normalnog.
• ESR (brzina sedimentacije), mjera upale, bit će veća od normalne.
• Razina feritina bit će vrlo visoka.
• Razina fibrinogena bit će visoka.
• Testovi funkcije jetre pokazat će visoku razinu AST i ALT.
• Reumatoidni faktor i ANA test bit će negativni.
• Krvne kulture i virusne studije bit će negativne.

Za provjeru upale zglobova, prsa, jetre i slezene mogu biti potrebni i drugi testovi:

• Ultrazvuk abdomena
• CT abdomena
• X-zrake zglobova, prsa ili područja želuca (trbuha)

Cilj liječenja odrasle bolesti Still je kontrola simptoma artritisa. Najprije se najčešće koriste aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), poput ibuprofena.

Prednizon se može koristiti u težim slučajevima.

Ako je bolest teška ili traje dugo (postaje kronična), možda će biti potrebni lijekovi koji potiskuju imunološki sustav. Takvi lijekovi uključuju:

• Metotreksat
• Anakinra (agonist receptora za interleukin-1)
• Tocilizumab (inhibitor interleukina 6)
• Antagonisti faktora nekroze tumora (TNF) poput etanercepta (Enbrel)

U mnogih se ljudi simptomi mogu vratiti nekoliko puta tijekom sljedećih nekoliko godina.

Simptomi se nastavljaju dugotrajno (kronično) kod otprilike trećine ljudi s odraslom bolesti Still.

Rijedak oblik bolesti, nazvan sindrom aktivacije makrofaga, može biti vrlo težak s visokom temperaturom, teškim bolestima i malim brojem krvnih stanica. Uključena je koštana srž i za postavljanje dijagnoze potrebna je biopsija.

Ostale komplikacije mogu uključivati:

• Artritis u nekoliko zglobova
• Bolest jetre
• Perikarditis
• Pleuralni izljev
• Povećanje slezene

Nazovite svog davatelja usluga ako imate simptome odrasle bolesti Still.

Ako vam je već dijagnosticirano stanje, nazovite svog liječnika ako imate kašalj ili otežano disanje.

Ne postoji poznata prevencija.

Still-ova bolest - odrasla osoba; Stillova bolest odraslih; AOSD; Wissler-Fanconijev sindrom

Alonso ER, Marques AO. Još uvijek bolest kod odraslih. U: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ur. Reumatologija. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Još uvijek bolest kod odraslih: manifestacije, liječenje, ishod i prognostički čimbenici u 57 bolesnika. Medicina (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K i sur. Tocilizumab u bolesnika s još uvijek oboljelom od odrasle bolesti otporne na liječenje glukokortikoidima: randomizirano, dvostruko slijepo, placebo kontrolirano ispitivanje faze III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Web stranica Nacionalne organizacije za rijetke poremećaje. Rijetke bolesti.org. Odrasla pojava Stillova bolest. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Pristupljeno 30. ožujka 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Učinkovitost anakinre u vatrostalnoj Still-ovoj bolesti koja se javlja kod odraslih: multicentrična studija na 41 pacijentu i pregled literature. Medicina (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.