Ectopic Cushingov sindrom

Ectopic Cushingov sindrom oblik je Cushingovog sindroma u kojem tumor izvan hipofize proizvodi hormon zvan adrenokortikotropni hormon (ACTH).

Cushingov sindrom je poremećaj koji se javlja kada vaše tijelo ima veću razinu hormona kortizola od normalne. Ovaj hormon nastaje u nadbubrežnim žlijezdama. Previše kortizola može biti posljedica različitih problema. Jedan od uzroka je ako u krvi ima previše hormona ACTH. ACTH hipofiza obično stvara u malim količinama, a zatim signalizira nadbubrežnim žlijezdama da proizvode kortizol. Ponekad druge stanice izvan hipofize mogu stvoriti velike količine ACTH. To se naziva ektopični Cushingov sindrom. Ektopično znači da se nešto događa na nenormalnom mjestu u tijelu.

Ectopic Cushingov sindrom uzrokuju tumori koji oslobađaju ACTH. Tumori koji u rijetkim slučajevima mogu osloboditi ACTH uključuju:

• Benigni karcinoidni tumori pluća
• Tumori otočnih stanica gušterače
• Medularni karcinom štitnjače
• Sitnoćelijski tumori pluća
• Tumori na timusnoj žlijezdi

Ectopic Cushingov sindrom može uzrokovati puno različitih simptoma. Neki ljudi imaju mnogo simptoma, dok drugi imaju samo nekoliko. Većina ljudi s bilo kojom vrstom Cushingovog sindroma ima:

• Okruglo, crveno i puno lice (mjesečevo lice)
• Spora stopa rasta djece
• Debljanje s nakupljanjem masti na trupu, ali gubitkom masti na rukama, nogama i stražnjici (središnja pretilost)

Kožne promjene koje se često vide:

• Infekcije kože
• Ljubičaste strije (široke 1/2 centimetra ili više centimetara) zvane strije na koži trbuha, bedara, nadlaktice i grudi
• Tanka koža s laganim modricama

Promjene mišića i kostiju uključuju:

• Bol u leđima, koji se javlja kod rutinskih aktivnosti
• Bolovi u kostima ili nježnost
• Skupljanje masti između ramena i iznad ključne kosti
• Prijelomi rebra i kralježnice uzrokovani stanjivanjem kostiju
• Slabi mišići, posebno kukova i ramena

Tjelesni (sistemski) problemi mogu obuhvaćati:

• Dijabetes melitus tipa 2
• Visoki krvni tlak
• Visok kolesterol i trigliceridi
  

Žene mogu imati:

• Prekomjerni rast dlaka na licu, vratu, prsima, trbuhu i bedrima
• Razdoblja koja postaju neredovita ili prestaju

Muškarci mogu imati:

• Smanjena ili nikakva želja za seksom
• Impotencija

Ostali simptomi koji se mogu pojaviti uključuju:

• Mentalne promjene, poput depresije, anksioznosti ili promjena u ponašanju
• Umor
• Glavobolja
• Povećana žeđ i mokrenje

Pružatelj zdravstvene usluge obavit će fizički pregled i pitati vas o vašim simptomima.

Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• 24-satni uzorak urina za mjerenje razine kortizola i kreatinina
• Krvne pretrage za provjeru razine ACTH, kortizola i kalija (često vrlo niske u ektopičnom Cushingovom sindromu)
• Test supresije deksametazona (visoke i niske doze)
• Uzorkovanje inferiornog petrozalnog sinusa (poseban test kojim se mjeri ACTH iz vena u blizini mozga i u prsima)
• Glukoza natašte
• MRI i CT visoke rezolucije za pronalaženje tumora (ponekad će biti potrebni snimci nuklearne medicine)

Najbolji tretman za ektopični Cushingov sindrom je operacija uklanjanja tumora. Operacija je obično moguća kada je tumor nekancerozan (dobroćudan).

U nekim slučajevima tumor je kancerogen i širi se na druga područja tijela prije nego što liječnik otkrije problem s proizvodnjom kortizola. U tim slučajevima operacija možda neće biti moguća. Ali liječnik može propisati lijekove za blokiranje proizvodnje kortizola.

Ponekad je potrebno uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde ako se tumor ne može pronaći, a lijekovi ne blokiraju u potpunosti proizvodnju kortizola.

Operacija uklanjanja tumora može dovesti do potpunog oporavka. Ali postoji šansa da se tumor vrati.

Tumor se nakon operacije može proširiti ili vratiti. Visoka razina kortizola može se nastaviti.

Nazovite svog davatelja usluge ako imate simptome Cushingovog sindroma.

Pravovremeno liječenje tumora u nekim slučajevima može smanjiti rizik. Mnogi slučajevi se ne mogu spriječiti.

Cushingov sindrom - ektopični; Ektopični ACTH sindrom

• Endokrine žlijezde

Nieman LK, Biller BM, Findling JW i sur. Liječenje Cushingova sindroma: smjernica kliničke prakse Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kore nadbubrežne žlijezde. U: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, ur. Williams Udžbenik za endokrinologiju. 13. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 15.