Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je začepljenje cijevi (kanala) koje tekućinu zvanu žuč nose iz jetre u žučni mjehur.

Bilijarna atrezija nastaje kada su žučni kanali unutar ili izvan jetre abnormalno uski, začepljeni ili ih nema. Žučni kanali prenose probavnu tekućinu od jetre do tankog crijeva kako bi razgradili masnoće i filtrirali otpad iz tijela.

Uzrok bolesti nije jasan. Uzrok tome može biti:

• Virusna infekcija nakon rođenja
• Izloženost otrovnim tvarima
• Više genetskih čimbenika
• Perinatalna ozljeda
• Neki lijekovi poput karbamazepina

Češće pogađa ljude istočnoazijskog i afroameričkog podrijetla.

Žučni kanali pomažu uklanjanju otpada iz jetre i prenose soli koje pomažu tankom crijevu razgraditi (probaviti) masnoću.

U beba s bilijarnom atrezijom blokiran je protok žuči iz jetre u žučni mjehur. To može dovesti do oštećenja jetre i ciroze jetre, što može biti smrtonosno.

Simptomi se obično počinju javljati između 2 do 8 tjedana. Žutica (žuta boja kože i sluznica) polako se razvija 2 do 3 tjedna nakon rođenja. Dojenče može prvih mjesec dana normalno dobiti na težini. Nakon tog trenutka beba će smršavjeti i postati razdražljiva te će imati pogoršanje žutice.

Ostali simptomi mogu uključivati:

• Tamni urin
• Natečeni trbuh
• Smrdljive i plutajuće stolice
• Blijede ili glinene stolice
• Sporo rast

Vaš će zdravstveni radnik uzeti anamnezu vašeg djeteta i obaviti fizički pregled radi provjere povećane jetre.

Testovi za dijagnozu bilijarne atrezije uključuju:

• RTG abdomena radi provjere povećane jetre i slezene
• Ultrazvuk abdomena za provjeru unutarnjih organa
• Krvne pretrage za provjeru ukupne i izravne razine bilirubina
• Hepatobilijarna scintigrafija ili HIDA snimka radi provjere rade li žučni kanali i žučni mjehur ispravno
• Biopsija jetre kako bi se provjerila težina ciroze ili kako bi se isključili drugi uzroci žutice
• Rentgen žučnih kanala (holangiogram) za provjeru jesu li žučni kanali otvoreni ili zatvoreni

Operacija koja se naziva Kasai postupak radi se za povezivanje jetre s tankim crijevima. Nenormalni kanali se zaobilaze. Operacija je uspješnija ako se radi prije nego što dijete navrši 8 tjedana.

U većini slučajeva transplantacija jetre možda će biti potrebna prije 20. godine života.

Rani kirurški zahvati poboljšat će preživljavanje više od jedne trećine beba s ovim stanjem. Dugoročna korist od transplantacije jetre još nije poznata, ali očekuje se da će poboljšati preživljenje.

Komplikacije mogu uključivati:

• Infekcija
• Nepovratna ciroza
• Otkazivanje jetre
• Kirurške komplikacije, uključujući neuspjeh Kasaijevog postupka

Nazovite svog davatelja usluge ako se vaše dijete čini žutom ili ako se razviju drugi simptomi bilijarne atrezije.

Novorođenčad žutica - bilijarna atrezija; Žutica novorođenčeta - bilijarna atrezija; Ekstrahepatična duktopenija; Progresivna obliterativna holangiopatija

• Žutica novorođenčeta - iscjedak
• Novorođenačka žutica - što pitati svog liječnika

• Žuč koja se stvara u jetri

Berlin SC. Dijagnostičko snimanje novorođenčeta. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroffa i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Bilijarna atrezija. U: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, ur. Dječja kirurgija Holcomba i Ashcrafta. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaza. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 383.

O’Hara SM. Dječja jetra i slezena. U: Rumack CM, Levine D, ur. Dijagnostički ultrazvuk. 5. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 51.