Amiloidoza srca

Amiloidoza srca je poremećaj uzrokovan taloženjem abnormalnog proteina (amiloida) u srčanom tkivu. Te naslage otežavaju radu srca.

Amiloidoza je skupina bolesti kod kojih se nakupine proteina nazvanih amiloidi nakupljaju u tjelesnim tkivima. S vremenom ti proteini zamjenjuju normalno tkivo, što dovodi do zatajenja zahvaćenog organa. Postoje mnogi oblici amiloidoze.

Amiloidoza u srcu ("sindrom ukočenog srca") javlja se kada amiloidne naslage zauzmu mjesto normalnog srčanog mišića. To je najtipičniji tip restriktivne kardiomiopatije. Amiloidoza srca može utjecati na način na koji se električni signali kreću kroz srce (provodni sustav). To može dovesti do abnormalnih otkucaja srca (aritmije) i neispravnih srčanih signala (srčani blok).

Stanje se može naslijediti. To se naziva obiteljska srčana amiloidoza. Također se može razviti kao posljedica druge bolesti kao što je vrsta raka kostiju i krvi ili kao rezultat drugog medicinskog problema koji uzrokuje upalu. Amiloidoza srca je češća kod muškaraca nego kod žena. Bolest je rijetka u ljudi mlađih od 40 godina.

Neki ljudi možda nemaju simptome. Kad su prisutni, simptomi mogu uključivati:

• Prekomjerno mokrenje noću
• Umor, smanjena sposobnost vježbanja
• Palpitacije (osjećaj pulsa)
• Kratkoća daha s aktivnošću
• Oticanje trbuha, nogu, gležnjeva ili drugog dijela tijela
• Problemi s disanjem dok ležite

Znakovi srčane amiloidoze mogu biti povezani s nizom različitih stanja. To može otežati dijagnosticiranje problema.

Znakovi mogu uključivati:

• Abnormalni zvukovi u plućima (pluća pucketaju) ili šum srca
• Krvni tlak koji je nizak ili pada kad ustanete
• Uvećane vratne vene
• Natečena jetra

Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• CT prsnog koša ili abdomena (smatra se "zlatnim standardom" koji pomaže u dijagnosticiranju ovog stanja)
• Koronarna angiografija
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ehokardiogram
• Magnetska rezonancija (MRI)
• Skeniranje nuklearnog srca (MUGA, RNV)
• Pozitronska emisiona tomografija (PET)

EKG može pokazati probleme s otkucajima srca ili srčanim signalima. Također može pokazivati ​​niske signale (koji se nazivaju "niskim naponom").

Za potvrdu dijagnoze koristi se srčana biopsija. Često se radi i biopsija drugog područja, poput trbuha, bubrega ili koštane srži.

Vaš liječnik može vam reći da napravite promjene u prehrani, uključujući ograničavanje soli i tekućine.

Možda ćete trebati popiti tablete za vodu (diuretici) kako biste se tijelu riješili viška tekućine. Pružatelj vam može reći da se vagate svaki dan. Prirast kilograma od 3 ili više kilograma (1 kilogram ili više) tijekom 1 do 2 dana može značiti da u tijelu ima previše tekućine.

Lijekovi koji uključuju digoksin, blokatore kalcijevih kanala i beta blokatore mogu se koristiti kod osoba s atrijalnom fibrilacijom. Međutim, lijekovi se moraju koristiti s oprezom, a doziranje se mora pažljivo nadzirati. Osobe s srčanom amiloidozom mogu biti posebno osjetljive na nuspojave ovih lijekova.

Ostali tretmani mogu uključivati:

• Kemoterapija
• Implantabilni kardioverter-defibrilator (AICD)
• Pejsmejker, ako postoje problemi sa srčanim signalima
• Prednizon, protuupalni lijek

Transplantacija srca može se razmotriti kod ljudi s nekim vrstama amiloidoze koji imaju vrlo lošu funkciju srca. Osobama s nasljednom amiloidozom možda će trebati transplantacija jetre.

U prošlosti se smatralo da je amiloidoza srca neizlječiva i brzo fatalna bolest. Međutim, polje se brzo mijenja. Različite vrste amiloidoze mogu utjecati na srce na različite načine. Neke su vrste ozbiljnije od drugih. Mnogi ljudi sada mogu očekivati ​​da će preživjeti i doživjeti dobru kvalitetu života nekoliko godina nakon dijagnoze.

Komplikacije mogu uključivati:

• Atrijalna fibrilacija ili ventrikularne aritmije
• Kongestivno zatajenje srca
• Nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites)
• Povećana osjetljivost na digoksin
• Nizak krvni tlak i vrtoglavica zbog prekomjernog mokrenja (zbog lijekova)
• Sindrom bolesnih sinusa
• Simptomatska bolest srčanog provodnog sustava (aritmije povezane s abnormalnim provođenjem impulsa kroz srčani mišić)

Nazovite svog davatelja usluga ako imate ovaj poremećaj i razviju nove simptome kao što su:

• Vrtoglavica kad promijenite položaj
• Prekomjerno povećanje težine (tekućine)
• Pretjerano mršavljenje
• Čarolije za nesvjestice
• Ozbiljni problemi s disanjem

Amiloidoza - srčana; Primarna srčana amiloidoza - tip AL; Sekundarna srčana amiloidoza - AA tip; Sindrom ukočenog srca; Senilna amiloidoza

• Srce - presjek kroz sredinu
• Proširena kardiomiopatija
• Kateter za biopsiju

Falk RH, Hershberger RE. Proširene, restriktivne i infiltrativne kardiomiopatije. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Bolesti miokarda i endokarda. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 54.