Što je Vogt-Koyanagi-Harada sindrom

Sadržaj

• Što uzrokuje
• Mogući simptomi
• Kako se vrši liječenje

Vogt-Koyanagi-Harada sindrom rijetka je bolest koja zahvaća tkiva koja sadrže melanocite, poput očiju, središnjeg živčanog sustava, uha i kože, uzrokujući upalu u mrežnici oka, često povezanu s dermatološkim i slušnim problemima.

Ovaj se sindrom uglavnom javlja kod mladih odraslih između 20 i 40 godina, a žene su najviše pogođene. Liječenje se sastoji od primjene kortikosteroida i imunomodulatora.

Što uzrokuje

Uzrok bolesti još nije poznat, ali vjeruje se da je to autoimuna bolest, kod koje postoji agresija na površini melanocita, potičući upalnu reakciju s prevladavanjem T limfocita.

Mogući simptomi

Simptomi ovog sindroma ovise o stadiju u kojem se nalazite:

Prodromalni stadij

U ovoj se fazi pojavljuju sistemski simptomi slični simptomima sličnim gripi, popraćeni neurološkim simptomima koji traju samo nekoliko dana. Najčešći simptomi su vrućica, glavobolja, meningizam, mučnina, vrtoglavica, bol oko očiju, zujanje u ušima, generalizirana slabost mišića, djelomična paraliza s jedne strane tijela, poteškoće u pravilnoj artikulaciji riječi ili opažanju jezika, fotofobija, lakrimacija, koža i preosjetljivost vlasišta.

Stadij uveitisa

U ovoj fazi prevladavaju očne manifestacije, poput upale mrežnice, smanjenog vida i na kraju odvajanja mrežnice. Neki ljudi mogu osjetiti i simptome sluha kao što su zujanje u ušima, bol i nelagoda u ušima.

Kronična faza

U ovoj se fazi pojavljuju očni i dermatološki simptomi, poput vitiliga, depigmentacije trepavica, obrva, koji mogu trajati od mjeseci do godina. Vitiligo se nastoji simetrično rasporediti po glavi, licu i trupu, a može biti i stalan.

Faza ponavljanja

U ovoj fazi ljudi mogu razviti kroničnu upalu mrežnice, mrenu, glaukom, horoidalnu neovaskularizaciju i subretinalnu fibrozu.

Kako se vrši liječenje

Liječenje se sastoji u primjeni visokih doza kortikosteroida poput prednizona ili prednizolona, ​​posebno u akutnoj fazi bolesti, najmanje 6 mjeseci. Ovaj tretman može uzrokovati rezistenciju i disfunkciju jetre i u tim slučajevima moguće je odlučiti se za uporabu betametazona ili deksametazona.

Kod osoba čija nuspojava kortikosteroida njihovu upotrebu u minimalno učinkovitim dozama čini neodrživim, mogu se koristiti imunomodulatori poput ciklosporina A, metotreksata, azatioprina, takrolimusa ili adalimumaba, koji su korišteni s dobrim rezultatima.

U slučajevima rezistencije na kortikosteroide i kod ljudi koji također ne reagiraju na imunomodulatornu terapiju, može se koristiti intravenski imunoglobulin.