Sindrom krute osobe

Sadržaj

• Simptomi
• Liječenje

U sindromu krute osobe pojedinac ima intenzivnu ukočenost koja se može manifestirati na primjer u cijelom tijelu ili samo u nogama. Kad su to pogođene, osoba može hodati poput vojnika jer ne može dobro pokretati mišiće i zglobove.

Ovo je autoimuna bolest koja se obično manifestira između 40. i 50. godine života, a poznata je i kao Moersch-Woltmannov sindrom ili na engleskom, Stiff-man sindrom. Samo oko 5% slučajeva dogodi se u djetinjstvu ili adolescenciji.

Sindrom bolesti krute osobe može se manifestirati na 6 različitih načina:

1. Klasični oblik gdje utječe samo na donji dio leđa i noge;
2. Varijantni oblik kada je ograničen na samo 1 ud s distoničnim ili leđnim držanjem;
3. Rijetki oblik kada se ukočenost javlja u cijelom tijelu zbog teškog autoimunog encefalomijelitisa;
4. Kada postoji poremećaj funkcionalnog kretanja;
5. S distonijom i generaliziranim parkinsonizmom i
6. S nasljednom spastičnom paraparezom.

Obično osoba koja ima ovaj sindrom ne samo da ima ovu bolest, već ima i druge autoimune bolesti poput dijabetesa tipa 1, bolesti štitnjače ili vitiliga, na primjer.

Ova se bolest može izliječiti liječenjem koje je odredio liječnik, ali liječenje može potrajati.

Simptomi

Simptomi sindroma krute osobe su ozbiljni i uključuju:

• Neprekidni grčevi mišića koji se sastoje od malih kontraktura u određenim mišićima koje osoba ne može kontrolirati, i
• Izražena ukočenost mišića koja može prouzročiti pucanje mišićnih vlakana, dislokacije i prijelome kostiju.

Zbog ovih simptoma osoba može imati hiperlordozu i bolove u kralježnici, posebno kada su zahvaćeni leđni mišići i može često padati jer se ne može pravilno kretati i uravnotežiti.

Intenzivna ukočenost mišića obično nastaje nakon razdoblja stresa kao novi posao ili kad se moraju obavljati poslovi u javnosti, a ukočenost mišića se ne događa tijekom spavanja, a deformacije ruku i nogu česte su zbog prisutnosti ovih grčeva, ako je bolest se ne liječi.

Unatoč povećanju mišićnog tonusa u zahvaćenim regijama, tetivni su refleksi normalni i stoga se dijagnoza može postaviti krvnim testovima koji traže specifična antitijela i elektromiografiju. Također treba naručiti rendgenske snimke, magnetsku rezonancu i CT snimke kako bi se isključila mogućnost drugih bolesti.

Liječenje

Liječenje ukočene osobe mora se provoditi uz upotrebu lijekova kao što su baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin i diazepam koje je naznačio neurolog. Ponekad će biti potrebno boraviti u JIL-u kako bi se zajamčilo pravilno funkcioniranje pluća i srca tijekom bolesti, a vrijeme liječenja može varirati od tjedana do mjeseci.

Također može biti indicirana transfuzija plazme i upotreba mono-klonskih antitijela protiv CD20 (rituksimab) koja ima dobre rezultate. Većina ljudi s dijagnozom ove bolesti izliječi se na liječenju.