Sézaryjev sindrom: simptomi i očekivano trajanje života

Sadržaj

• Koji su znakovi i simptomi?
• Slika eritrodermije
• Tko je u opasnosti?
• Što uzrokuje?
• Kako se dijagnosticira?
• Kako se postavlja Sézaryjev sindrom?
• Kako se liječi?
• Psoralen i UVA (PUVA)
• Izvantelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)
• Terapija radijacijom
• Kemoterapija
• Imunoterapija (biološka terapija)
• Klinička ispitivanja
• Outlook

Što je Sézaryjev sindrom?

Sézaryjev sindrom oblik je kožnog limfoma T-stanica. Sezarijeve stanice su posebna vrsta bijelih krvnih stanica. U tom se stanju stanice raka mogu naći u krvi, koži i limfnim čvorovima. Rak se može proširiti i na druge organe.

Sézaryjev sindrom nije vrlo čest, ali čini 3 do 5 posto kožnih limfoma T-stanica. Mogli biste je čuti i pod nazivom Sézary erythroderma ili Sézaryjev limfom.

Koji su znakovi i simptomi?

Znak Sézaryjeva sindroma je eritrodermija, crveni, svrbežni osip koji na kraju može pokriti čak 80 posto tijela. Ostali znakovi i simptomi uključuju:

• oticanje kože
• kožni plakovi i tumori
• povećani limfni čvorovi
• zadebljanje kože na dlanovima i tabanima
• abnormalnosti noktiju na rukama i nogama
• donji kapci koji se okreću prema van
• gubitak kose
• poteškoće s regulacijom tjelesne temperature

Sézaryjev sindrom također može uzrokovati povećanu slezenu ili probleme s plućima, jetrom i gastrointestinalnim traktom. Imati ovaj agresivni oblik raka povećava rizik od razvoja drugih vrsta karcinoma.

Slika eritrodermije

Tko je u opasnosti?

Svatko može razviti Sézaryjev sindrom, ali to će najvjerojatnije utjecati na ljude starije od 60 godina.

Što uzrokuje?

Točan uzrok nije jasan. Ali većina ljudi sa Sézaryjevim sindromom ima kromosomske abnormalnosti u DNK stanica karcinoma, ali ne i u zdravim stanicama. To nisu naslijeđene mane, već promjene koje se događaju tijekom života.

Najčešće abnormalnosti su gubitak DNA iz kromosoma 10 i 17 ili dodavanje DNA kromosomima 8 i 17. Ipak, nije sigurno da te abnormalnosti uzrokuju rak.

Kako se dijagnosticira?

Fizički pregled vaše kože može upozoriti liječnika na mogućnost Sézaryjeva sindroma. Dijagnostičko testiranje može uključivati ​​krvne pretrage za identificiranje markera (antigena) na površini stanica u krvi.

Kao i kod ostalih karcinoma, biopsija je najbolji način za postavljanje dijagnoze. Za biopsiju, liječnik će uzeti mali uzorak kožnog tkiva. Patolog će pregledati uzorak pod mikroskopom kako bi potražio stanice raka.

Limfni čvorovi i koštana srž također se mogu biopsirati. Slikovni testovi, poput CT, MRI ili PET pretraga, mogu pomoći utvrditi je li se rak proširio na limfne čvorove ili druge organe.

Kako se postavlja Sézaryjev sindrom?

Režiranje govori koliko se rak proširio i koje su najbolje mogućnosti liječenja.Sézaryjev sindrom postavlja se na sljedeći način:

• 1A: Manje od 10 posto kože prekriveno je crvenim mrljama ili plakovima.
• 1B: Više od 10 posto kože je crveno.
• 2A: Bilo koja količina kože je uključena. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu kancerogeni.
• 2B: Na koži se stvorio jedan ili više tumora većih od 1 centimetra. Limfni čvorovi su povećani, ali nisu kancerogeni.
• 3A: Većina kože je crvena i može imati tumore, naslage ili mrlje. Limfni čvorovi su normalni ili povećani, ali nisu kancerogeni. Krv može sadržavati nekoliko Sézaryevih stanica, ali ne mora.
• 3B: Postoje lezije na većini kože. Limfni čvorovi mogu ili ne moraju biti povećani. Broj Sézaryevih stanica u krvi je nizak.
• 4A (1): Kožne lezije pokrivaju bilo koji dio površine kože. Limfni čvorovi mogu ili ne moraju biti povećani. Broj Sézaryevih stanica u krvi je velik.
• 4A (2): Lezije kože pokrivaju bilo koji dio površine kože. Postoje povećani limfni čvorovi i stanice mikroskopskim pregledom izgledaju vrlo abnormalno. Sezarijeve stanice mogu ili ne moraju biti u krvi.
• 4B: Lezije kože pokrivaju bilo koji dio površine kože. Limfni čvorovi mogu biti normalni ili abnormalni. Sezarijeve stanice mogu ili ne moraju biti u krvi. Stanice limfoma proširile su se na druge organe ili tkiva.

Kako se liječi?

Brojni čimbenici utječu na to koji način liječenja može biti najbolji za vas. Među njima su:

• stadij u dijagnozi
• dob
• ostali zdravstveni problemi

Slijede neki od tretmana za Sézaryjev sindrom.

Psoralen i UVA (PUVA)

Lijek zvan psoralen, koji ima tendenciju sakupljanja u stanicama raka, ubrizgava se u venu. Aktivira se kada je izložen ultraljubičastom A (UVA) svjetlu usmjerenom na vašu kožu. Ovaj proces uništava stanice raka uz minimalnu štetu zdravom tkivu.

Izvantelesna fotokemoterapija / fotofereza (ECP)

Nakon primanja posebnih lijekova, neke se krvne stanice uklanjaju iz vašeg tijela. Prije ponovnog uvođenja u vaše tijelo tretirani su UVA svjetlošću.

Terapija radijacijom

X-zrake visoke energije koriste se za uništavanje stanica raka. U vanjskom zračenju zraka, stroj šalje zrake na ciljana područja vašeg tijela. Terapija zračenjem može ublažiti bol i druge simptome. Terapija zračenjem ukupnih elektronskih zraka kože (TSEB) koristi vanjski stroj za zračenje kako bi usmjerila elektrone na kožu cijelog tijela.

Također možete imati UVA i ultraljubičastu B (UVB) terapiju zračenjem koristeći posebno svjetlo usmjereno na vašu kožu.

Kemoterapija

Kemoterapija je sistemski tretman u kojem se moćni lijekovi koriste za ubijanje stanica raka ili zaustavljanje njihove diobe. Neki lijekovi za kemoterapiju dostupni su u obliku tableta, a drugi se moraju davati intravenozno.

Imunoterapija (biološka terapija)

Lijekovi poput interferona koriste se za poticanje vlastitog imunološkog sustava na borbu protiv raka.

Lijekovi koji se koriste za liječenje Sézaryevog sindroma uključuju:

• alemtuzumab (Campath), monoklonsko antitijelo
• beksaroten (Targretin), retinoid
• brentuksimab vedotin (Adcetris), konjugat antitijela i lijeka
• klorambucil (Leukeran), kemoterapijski lijek
• kortikosteroidi za ublažavanje simptoma kože
• ciklofosfamid (Cytoxan), kemoterapijski lijek
• denileukin difitox (Ontak), modifikator biološkog odgovora
• gemcitabin (Gemzar), antimetabolit kemoterapija
• interferon alfa ili interleukin-2, imunostimulanti
• lenalidomid (Revlimid), inhibitor angiogeneze
• liposomski doksorubicin (Doxil), kemoterapijski lijek
• metotreksat (Trexall), antimetabolitna kemoterapija
• pentostatin (Nipent), antimetabolitna kemoterapija
• romidepsin (Istodax), inhibitor histonske deacetilaze
• vorinostat (Zolinza), inhibitor histonske deacetilaze

Vaš liječnik može propisati kombinacije lijekova ili drugih lijekova plus druge terapije. To će se temeljiti na stadiju raka i koliko dobro reagirate na određeni tretman.

Liječenje za faze 1 i 2 vjerojatno će uključivati:

• lokalni kortikosteroidi
• retinoidi, lenalidomid, inhibitori histon deacetilaze
• PUVA
• zračenje TSEB-om ili UVB-om
• biološka terapija sama po sebi ili s kožnom terapijom
• topikalna kemoterapija
• sistemska kemoterapija, moguće u kombinaciji s kožnom terapijom

Faze 3 i 4 mogu se liječiti sa:

• lokalni kortikosteroidi
• lenalidomid, beksaroten, inhibitori histon deacetilaze
• PUVA
• ECP sam ili s TSEB-om
• zračenje TSEB ili UVB i UVA zračenjem
• biološka terapija sama po sebi ili s kožnom terapijom
• topikalna kemoterapija
• sistemska kemoterapija, moguće u kombinaciji s kožnom terapijom

Ako tretmani više ne djeluju, transplantacija matičnih stanica može biti opcija.

Klinička ispitivanja

Istraživanje liječenja karcinoma je u tijeku, a klinička ispitivanja dio su tog procesa. U kliničkom ispitivanju možda ćete imati pristup revolucionarnim terapijama koje nigdje drugdje nisu dostupne. Za više informacija o kliničkim ispitivanjima pitajte svog onkologa ili posjetite ClinicalTrials.gov.

Outlook

Sézaryjev sindrom je posebno agresivan rak. Liječenjem ćete možda moći usporiti napredovanje bolesti ili čak ići u remisiju. Ali oslabljeni imunološki sustav može vas učiniti ranjivima na oportunističku infekciju i druge karcinome.

Prosječno preživljavanje bilo je 2 do 4 godine, no ta se stopa poboljšava novijim tretmanima.

Posjetite svog liječnika i započnite liječenje što je prije moguće kako biste osigurali najpovoljnije izglede.