Sistemska skleroza (Skleroderma)

Sadržaj

• Slike sistemske skleroze (Scleroderma)
• Simptomi sistemske skleroze
• Uzroci sistemske skleroze
• Čimbenici rizika za sistemsku sklerozu
• Dijagnoza sistemske skleroze
• Liječenje sistemske skleroze
• Potencijalne komplikacije sistemske skleroze
• Kakva je perspektiva za ljude sa sistemskom sklerozom?

Sistemska skleroza (SS)

Sistemska skleroza (SS) autoimun je poremećaj. To znači da je to stanje u kojem imunološki sustav napada tijelo. Zdravo tkivo je uništeno jer imunološki sustav pogrešno misli da je riječ o stranoj tvari ili infekciji. Postoje mnoge vrste autoimunih poremećaja koji mogu utjecati na različite tjelesne sustave.

SS karakteriziraju promjene u teksturi i izgledu kože. To je zbog povećane proizvodnje kolagena. Kolagen je komponenta vezivnog tkiva.

Ali poremećaj nije ograničen na promjene na koži. To može utjecati na vaše:

• krvne žile
• mišići
• srce
• probavni sustav
• pluća
• bubrega

Značajke sistemske skleroze mogu se pojaviti i kod drugih autoimunih poremećaja. Kad se to dogodi, naziva se mješoviti vezni poremećaj.

Bolest se obično viđa kod osoba starih 30 do 50 godina, ali može se dijagnosticirati u bilo kojoj dobi. Žene imaju veću vjerojatnost od dijagnoze ovog stanja od muškaraca. Simptomi i težina stanja razlikuju se od jedne osobe do druge, ovisno o uključenim sustavima i organima.

Sistemska skleroza naziva se još i sklerodermija, progresivna sistemska skleroza ili CREST sindrom. "CREST" označava:

• kalcinoza
• Raynaudov fenomen
• dismotilnost jednjaka
• sklerodaktilija
• telangiektazije

CREST sindrom je ograničeni oblik poremećaja.

Slike sistemske skleroze (Scleroderma)

Simptomi sistemske skleroze

SS može utjecati na kožu samo u ranim fazama bolesti. Možda ćete primijetiti kako vam se koža zadebljava i sjajna područja razvijaju se oko usta, nosa, prstiju i drugih koštanih područja.

Kako stanje napreduje, možda ćete početi imati ograničeno kretanje zahvaćenih područja. Ostali simptomi uključuju:

• gubitak kose
• naslage kalcija ili bijele nakupine ispod kože
• male, proširene krvne žile ispod površine kože
• bol u zglobovima
• otežano disanje
• suhi kašalj
• proljev
• zatvor
• otežano gutanje
• refluks jednjaka
• nadutost trbuha nakon jela

Možda ćete početi osjećati grčeve krvnih žila na prstima ruku i nogu. Tada bi vam ekstremiteti mogli postati bijeli i plavi kad vam je hladno ili osjećate ekstremni emocionalni stres. To se naziva Raynaudov fenomen.

Uzroci sistemske skleroze

SS se javlja kada vaše tijelo počne prekomjerno stvarati kolagen i on se nakuplja u vašim tkivima. Kolagen je glavni strukturni protein koji čini sva vaša tkiva.

Liječnici nisu sigurni što uzrokuje da tijelo proizvodi previše kolagena. Točan uzrok SS nije poznat.

Čimbenici rizika za sistemsku sklerozu

Čimbenici rizika koji mogu povećati vaše šanse za razvoj stanja uključuju:

• biti indijanski
• biti afroamerikanac
• biti žensko
• koristeći određene kemoterapijske lijekove poput Bleomicina
• biti izloženi silicijskoj prašini i organskim otapalima

Ne postoji poznati način da se spriječi SS, osim da se smanje čimbenici rizika koje možete kontrolirati.

Dijagnoza sistemske skleroze

Tijekom fizičkog pregleda vaš liječnik može prepoznati promjene na koži koje su simptomatske za SS.

Visok krvni tlak može biti uzrokovan promjenama bubrega zbog skleroze. Vaš liječnik može naručiti krvne pretrage poput ispitivanja antitijela, reumatoidnog faktora i brzine sedimentacije.

Ostali dijagnostički testovi mogu uključivati:

• RTG grudnog koša
• analiza urina
• CT pluća
• biopsije kože

Liječenje sistemske skleroze

Liječenje ne može izliječiti stanje, ali može pomoći u smanjenju simptoma i usporavanju napredovanja bolesti. Liječenje se obično temelji na simptomima osobe i potrebi sprječavanja komplikacija.

Liječenje generaliziranih simptoma može uključivati:

• kortikosteroidi
• imunosupresivi, poput metotreksata ili citoksana
• nesteroidni protuupalni lijekovi

Ovisno o vašim simptomima, liječenje također može uključivati:

• lijekovi za krvni tlak
• lijekovi za pomoć disanju
• fizikalna terapija
• svjetlosna terapija, poput ultraljubičaste A1 fototerapije
• nitroglicerinska mast za liječenje lokaliziranih područja zatezanja kože

Možete napraviti promjene u načinu života kako biste ostali zdravi s sklerodermom, poput izbjegavanja pušenja cigareta, fizičke aktivnosti i izbjegavanja hrane koja izaziva žgaravicu.

Potencijalne komplikacije sistemske skleroze

Neki ljudi sa SS doživljavaju napredovanje svojih simptoma. Komplikacije mogu uključivati:

• zastoj srca
• Rak
• zatajenja bubrega
• visoki krvni tlak

Kakva je perspektiva za ljude sa sistemskom sklerozom?

Liječenje SS-a drastično se poboljšalo u posljednjih 30 godina. Iako još uvijek nema lijeka za SS, postoji mnogo različitih tretmana koji vam mogu pomoći u upravljanju simptomima. Razgovarajte sa svojim liječnikom ako vam bilo koji od simptoma ometa svakodnevni život. Oni mogu s vama prilagoditi vaš plan liječenja.

Također biste trebali zamoliti svog liječnika da vam pomogne pronaći lokalne grupe za podršku za SS. Razgovarajući s drugim ljudima koji imaju slična iskustva kao i vi, možete olakšati suočavanje s kroničnim stanjem.