Što je SCID (sindrom teške kombinirane imunodeficijencije)

Sadržaj

• Moguci uzroci
• Kakvi simptomi
• Koja je dijagnoza
• Kako se vrši liječenje

Sindrom teške kombinirane imunodeficijencije (SCID) obuhvaća skup bolesti prisutnih od rođenja, koje karakterizira promjena u imunološkom sustavu, u kojoj su antitijela na niskoj razini, a limfociti niski ili ih nema, što tijelo čini nesposobnim da se zaštiti od infekcija, izlažući bebu riziku, a može čak dovesti i do smrti.

Najčešći simptomi bolesti uzrokuju zarazne bolesti, a liječenje koje se liječi sastoji se od transplantacije koštane srži.

Moguci uzroci

SCID se koristi za klasifikaciju niza bolesti koje mogu biti uzrokovane genetskim nedostacima povezanim s X kromosomom, a također i nedostatkom enzima ADA.

Kakvi simptomi

Simptomi SCID-a obično se pojavljuju tijekom prve godine života i mogu uključivati ​​zarazne bolesti koje ne reagiraju na liječenje poput upale pluća, meningitisa ili sepse, koje je teško liječiti i uglavnom ne reagiraju na upotrebu lijekova i infekcije kože, gljivične infekcije u ustima i regiji pelena, proljev i infekcije jetre.

Koja je dijagnoza

Dijagnoza se postavlja kada dijete pati od ponovljenih infekcija, koje se liječenjem ne rješavaju. Kako je bolest nasljedna, ako bilo koji član obitelji pati od ovog sindroma, liječnik će moći dijagnosticirati bolest čim se dijete rodi, a sastoji se od provođenja krvnih testova za procjenu razine antitijela i T stanica .

Kako se vrši liječenje

Najučinkovitiji tretman za SCID je transplantacija matičnih stanica koštane srži od zdravog i kompatibilnog davatelja, koji u većini slučajeva liječi bolest.

Dok se ne pronađe kompatibilni davatelj, liječenje se sastoji od rješavanja infekcije i sprečavanja novih infekcija izoliranjem djeteta kako bi se izbjegao kontakt s drugima koji bi mogli biti izvor zaraze bolestima.

Dijete se također može podvrgnuti korekciji imunodeficijencije zamjenom imunoglobulina, koja se smije primjenjivati ​​samo djeci starijoj od 3 mjeseca i / ili koja su već oboljela od infekcija.

U slučaju djece s SCID-om uzrokovanom nedostatkom enzima ADA, liječnik može preporučiti nadomjesnu enzimsku terapiju, uz tjednu primjenu funkcionalnog ADA, koji osigurava rekonstituciju imunološkog sustava za otprilike 2-4 mjeseca nakon početka terapije .

Uz to, također je važno spomenuti da se ovoj djeci ne smiju davati cjepiva sa živim ili oslabljenim virusima, dok liječnik ne naredi drugačije.