Kožna porfirija

Sadržaj

• Simptomi kožne porfirije
• Liječenje kožne porfirije

Kasna porfirija kože najčešća je vrsta porfirije zbog koje se na koži koja je izložena suncu pojavljuju male lezije, poput stražnje strane ruke, lica ili vlasišta, zbog nedostatka enzima koji stvara jetra koji dovodi do nakupljanje željeza u koži.krv i koža. Kožna porfirija nema lijeka, ali se može kontrolirati uz upotrebu lijekova koje je propisao dermatolog.

Općenito se kožna porfirija pojavljuje kasnije u odrasloj dobi, posebno kod pacijenata koji često piju alkohol ili koji imaju problema s jetrom, poput hepatitisa C, na primjer.

Kasna porfirija kože obično nije genetska, no u nekim slučajevima može preći s roditelja na djecu, a preporučuje se genetsko savjetovanje prije zatrudnjenja, ako u obitelji postoji nekoliko slučajeva.

Simptomi kožne porfirije

Prvi simptom kožne porfirije je pojava malih mjehurića na koži izloženoj suncu, kojima treba vremena da zarastu, međutim, drugi simptomi uključuju:

• Pretjerani rast dlaka na licu;
• Stvrdnuta koža na nekim mjestima, poput ruku ili lica;
• Zamračena mokraća.

Nakon što mjehurići nestanu, mogu se pojaviti ožiljci ili svjetlosne mrlje kojima treba dugo da zarastu.

Dermatolog mora postaviti dijagnozu kožne porfirije testovima krvi, urina i izmeta kako bi se potvrdila prisutnost porfirina u stanicama, jer je to tvar koju jetra proizvodi tijekom bolesti.

Liječenje kožne porfirije

Liječenje kožne porfirije mora voditi dermatolog u suradnji s hepatologom, jer je potrebno kontrolirati razinu porfirina koji proizvodi jetra. Prema tome, ovisno o simptomima pacijenta, liječenje se može provesti lijekovima za kožnu porfiriju, poput klorokina ili hidroksiklorokinom, redovitim vađenjem krvi radi smanjenja razine željeza u stanicama ili kombinacijom oboje.

Uz to, tijekom liječenja preporučuje se pacijentu da izbjegava konzumaciju alkohola i izlaganje suncu, čak i sa kremom za sunčanje, a najbolji način zaštite kože od sunca je, primjerice, nošenje hlača, košulja s dugim rukavima, kape i rukavica.