Sve što biste trebali znati o progresivnom virusu multifokalne leukoencefalopatije (PML)

Sadržaj

• Što je virus PML?
• Što uzrokuje PML?
• Koji su simptomi?
• Tko prijeti razvoju PML-a?
• Kako se dijagnosticira PML?
• Postoji li neki tretman za PML?
• Što mogu očekivati?
• Postoji li način da to spriječi?

Što je virus PML?

PML znači progresivna multifokalna leukoencefalopatija. To je agresivna virusna bolest središnjeg živčanog sustava. Virus napada stanice koje čine mijelin. Mijelin je masna tvar koja oblaže i štiti živčana vlakna u mozgu, što pomaže u provođenju električnih signala. PML može rezultirati simptomima koji utječu na gotovo bilo koji dio vašeg tijela.

PML je rijedak. U Sjedinjenim Državama i Europi zajedno, oko 4000 ljudi dobije PML svake godine. To je životno opasno stanje.

Čitajte dalje kako biste saznali više o simptomima, faktorima rizika i liječenju ove neuobičajene, ali ozbiljne virusne bolesti.

Što uzrokuje PML?

PML je uzrokovana infekcijom koja se zove virus John Cunningham (JC). PML može biti rijedak, ali JC virus je prilično čest. Zapravo, do 85 posto odraslih u općoj populaciji ima virus.

JC virusom možete se zaraziti u bilo kojem trenutku svog života, ali većina nas je zaražena tijekom djetinjstva. Normalan, zdrav imunološki sustav nema problema s kontrolom virusa. Virus obično ostaje uspavan u limfnim čvorovima, koštanoj srži ili bubrezima tijekom cijelog našeg života.

Većina ljudi s JC virusom nikad ne dobije PML.

Ako imunološki sustav iz bilo kojeg razloga postane ozbiljno ugrožen, virus se može ponovno aktivirati. Zatim kreće do mozga, gdje se umnožava i započinje svoj napad na mijelin.

Kako je mijelin oštećen, počinje se formirati ožiljak. Taj se postupak naziva demijelinizacijom. Nastale lezije iz ožiljnog tkiva ometaju električne impulse dok putuju iz mozga u druge dijelove tijela. Taj jaz u komunikaciji može stvoriti različite simptome koji utječu na gotovo bilo koji dio tijela.

Koji su simptomi?

Sve dok JC virus ostaje u stanju mirovanja, vjerovatno nikada nećete biti svjesni da ga imate.

Jednom aktiviran, PML može brzo uzrokovati veliku štetu na mijelinu. Zbog toga mozak otežava slanje poruka u druge dijelove tijela.

Simptomi ovise o mjestu nastanka lezija. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju oštećenja.

U početku su simptomi slični onima nekih već postojećih stanja poput HIV-AIDS-a ili multiple skleroze. Ovi simptomi uključuju:

• opća slabost koja se uporno pogoršava
• nespretnost i pitanja ravnoteže
• gubitak osjeta
• poteškoće s rukama i nogama
• mijenja vid
• gubitak jezičnih vještina
• opušteno lice
• promjene ličnosti
• problemi s pamćenjem i mentalna sporost

Simptomi mogu brzo napredovati i uključuju komplikacije poput demencije, napadaja ili kome. PML je po život opasna medicinska pomoć.

Tko prijeti razvoju PML-a?

PML je rijedak u ljudi koji imaju zdrav imunološki sustav. Poznata je kao oportunistička infekcija jer koristi imunološki sustav koji je već ugrožen bolešću. Povećani ste rizik od razvoja PML-a ako:

• imati HIV-AIDS
• imati leukemiju, Hodgkinovu bolest, limfom ili druge vrste raka
• su na dugotrajnoj kortikosteroidnoj ili imunosupresivnoj terapiji zbog transplantacije organa

Također imate i mali rizik ako imate autoimuno stanje poput multiple skleroze (MS), reumatoidni artritis, Crohnovu bolest ili sistemsku eritematozu lupusa. Taj je rizik veći ako vaš plan liječenja uključuje lijek koji suzbija dio imunološkog sustava, poznat kao imunomodulator.

Kako se dijagnosticira PML?

Vaš liječnik može posumnjati na PML na temelju progresivnog tijeka simptoma, vaših postojećih stanja i lijekova koje uzimate. Dijagnostička ispitivanja mogu uključivati:

• Krvni test: Uzorak krvi može otkriti da imate protutijela na JC virus. Vrlo visoka razina antitijela može ukazivati ​​na PML.
• Lumbalna punkcija (kralježnica kralježnice): Uzorak vaše kičmene tekućine može sadržavati i antitijela na virus JC, što može pomoći u dijagnozi.
• Slikovni testovi: MRI ili CT skeniranje mogu otkriti lezije u bijeloj tvari u mozgu. Ako imate PML, bit će više aktivnih lezija.
• Biopsija mozga: komad tkiva uklanja se iz vašeg mozga i pregledava se pod mikroskopom.

Postoji li neki tretman za PML?

Ne postoji specifičan tretman za PML. Terapija će biti prilagođena vašim individualnim okolnostima, poput onoga što je uzrokovalo PML, kao i drugih zdravstvenih razloga.

Ako uzimate lijekove koji utječu na vaš imunološki sustav, morat ćete ih odmah prestati uzimati.

Liječenje se vrti oko poboljšanja rada imunološkog sustava. Jedan način za to je putem izmjene plazme. To se postiže transfuzijom krvi. Postupak pomaže očistiti vaš sustav od lijekova koji su uzrokovali PML kako bi se vaš imunološki sustav mogao vratiti u borbu protiv virusa.

Ako imate PML zbog HIV-AIDS-a, liječenje može uključivati ​​visoko aktivnu antiretrovirusnu terapiju (HAART). Ovo je kombinacija antivirusnih lijekova koji pomažu u smanjenju reprodukcije virusa.

Liječenje može također uključivati ​​potporne i istražne terapije.

Što mogu očekivati?

Ako ste u opasnosti od PML-a i osjetite simptome, odmah potražite liječničku pomoć. PML može dovesti do oštećenja mozga, teških oštećenja i smrti.

U prvih nekoliko mjeseci nakon dijagnoze stopa smrtnosti za PML iznosi 30-50 posto.

Postoje i dugoročno preživjeli PML-ovi. Vaš izgled ovisi o težini stanja i brzini primanja liječenja.

Postoji li način da to spriječi?

Ne postoji poznati način sprečavanja JC virusa. Ni svoj rizik od PML-a ne možete u potpunosti eliminirati, ali možete donijeti informiranu odluku o lijekovima za suzbijanje imunosti.

Ako imate poremećaj imunološkog sustava i razmišljate o uzimanju imunomodulatora, razgovarajte sa svojim liječnikom o rizicima PML-a.

Vjerojatno ćete uzeti krvni test kako biste vidjeli ima li protutijela na JC virus. Razina protutijela može vašem liječniku odrediti rizik za razvoj PML-a. Spinalna slavina također može biti korisna.

Ako testirate negativno na protutijela na JC virus, možda će vam se savjetovati da redovno ponavljate test kako biste ponovno ocijenili rizik. To je zato što JC virus možete nabaviti u bilo kojem trenutku.

Vaš liječnik također treba razmotriti prošlu upotrebu lijekova koji suzbijaju imunološku zaštitu.

Ako se odlučite za uzimanje nekog od ovih lijekova, liječnik će vas educirati o znakovima i simptomima PML-a. Ako osjetite bilo koji od ovih simptoma, odmah obavijestite svog liječnika. Ako se sumnja na PML, trebali biste prestati uzimati lijek dok se ne potvrdi.

Nastavite pratiti svoje zdravlje i obratite se liječniku prema uputama.