Nekrotizirajući vaskulitis

Sadržaj

• Što je nekrotizirajući vaskulitis?
• Što uzrokuje nekrotizirajući vaskulitis?
• Kako nekrotizirajući vaskulitis utječe na djecu?
• Koji su simptomi nekrotizirajućih vaskulitisa?
• Kako se dijagnosticira nekrotizirajući vaskulitis?
• Kako se liječi nekrotizirajući vaskulitis?
• Je li moguće spriječiti nekrotizirajući vaskulitis?
• Kakva je perspektiva za one s nekrotizirajućim vaskulitisima?

Što je nekrotizirajući vaskulitis?

Nekrotizirajući vaskulitis, ili sistemski nekrotizirajući vaskulitis (SNV), je upala stijenki krvnih žila. Obično utječe na male i srednje krvne žile.

Ova upala može prekinuti vaš normalan protok krvi. Dovodi do oštećenja kože i mišića, uključujući nekrozu. Nekroza je smrt tkiva i organa. Upala također može uzrokovati da se krvne žile zadebljaju i ožiljke, te eventualno umiru s vremenom.

Krvne žile koje su pogođene mogu biti locirane u bilo kojem dijelu vašeg tijela. Učinak nekrotizirajućih vaskulitisa ovisi o mjestu gdje su zahvaćene krvne žile i koliku štetu uzrokuju.

Što uzrokuje nekrotizirajući vaskulitis?

To je rijetka bolest, a liječnici ne znaju što je uzrokuje. Međutim, smatra se da autoimunost igra ulogu u ovom poremećaju. Autoimunost se javlja kada vaše tijelo stvara antitijela i napada vlastita tkiva i organe.

Veća je vjerojatnost da ćete razviti ovu bolest ako imate autoimuno stanje, kao što su reumatoidni artritis (RA) ili sistemski eritematozni lupus (SLE).

Ostali uvjeti povezani s SNV-om uključuju:

• hepatitis B
• poliarteritis nodosa
• Kawasakijeva bolest, ili sindrom sluznice limfnih čvorova
• sklerodermija
• granulomatoza s poliangiitisom

Mnoga od tih povezanih stanja mogu utjecati na arterije i krvne žile.

Kako nekrotizirajući vaskulitis utječe na djecu?

SNV je kod djece vrlo rijedak, ali se događa. Prema studiji iz 2016. godine, djeca kojima je dijagnosticirana bolest Kawasakija, izloženi su povećanom riziku od SNV-a. Bolest Kawasakija je vodeći uzrok bolesti srca u djece u dijelovima razvijenog svijeta, uključujući Sjedinjene Države i Japan.

Koji su simptomi nekrotizirajućih vaskulitisa?

Budući da ovo stanje utječe na vaše krvne žile, simptomi se mogu pojaviti na raznim dijelovima vašeg tijela. Ne postoji nijedan skup simptoma koji definitivno može ukazati na nekrotizirajući vaskulitis.

Početne simptome možete primijetiti sami bez medicinskog ispitivanja. To uključuje:

• zimica
• umor
• vrućica
• gubitak težine

Ostale rane simptome otkrije se samo krvnim testom. Tu spadaju leukocitoza koja podrazumijeva obilan broj bijelih krvnih stanica (WBC) i anemiju.

Kako bolest napreduje, simptomi se mogu pogoršati i postati raznolikiji. Vaši specifični simptomi ovise o tome koji su dijelovi vašeg tijela pogođeni. Možeš imati:

• bol
• obezbojenje kože
• lezije, koje se obično vide na nogama
• čirevi na koži ili genitalijama ili u ustima

U nekim slučajevima stanje se može ograničiti na vašu kožu. U drugim slučajevima možete razviti oštećenje bubrega ili krvarenje u plućima. Ako je vaš mozak pogođen, možda ćete imati poteškoća s gutanjem, govorom ili kretanjem.

Kako se dijagnosticira nekrotizirajući vaskulitis?

U većini slučajeva liječnik će prvo uzeti uzorak vaše krvi. Ovaj uzorak će se testirati na antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA). Ako se ta antitijela pronađu u vašem uzorku krvi, možda imate SNV.

Vaš liječnik može posumnjati da imate ovo stanje ako se test ANCA vrati pozitivno i ako simptomi utječu na najmanje dva organa ili druge dijelove vašeg tijela.

Vaš liječnik može obaviti daljnje pretrage kako bi vam pomogao potvrditi dijagnozu. Ovi testovi mogu uključivati ​​biopsiju pogođenog područja ili rendgenski snimak. Također se može obaviti krvni test na hepatitis i analiza urina. U nekim slučajevima rendgen prsnog koša pomoći će im da utvrde postoje li osnovni problemi s protokom krvi u vašem tijelu.

Kako se liječi nekrotizirajući vaskulitis?

Nakon što se dijagnoza potvrdi, prvi cilj liječnika bit će smanjiti upalu koja može uzrokovati oštećenje krvnih žila. Jednom kada je vaskulitis u stanju remisije (to je pod kontrolom), liječnik će vam propisati terapiju za održavanje u nastojanju da održi to stanje.

U početku se nekrotizirajući vaskulitis liječi tipom steroida koji se naziva kortikosteroid. Ova vrsta lijekova pomaže smanjiti upalu. Kortikosteroidi se u početku propisuju u velikim dozama.

Ako bolest postane manje teška, liječnik može postupno smanjivati ​​dozu lijekova.Prednizolon (Pred Mild) i metilprednizolon (Medrol) dva su primjera ovih kortikosteroida.

Možda ćete također trebati započeti s uzimanjem ciklofosfamida ako se vaši simptomi ne poboljšaju ili su vrlo jaki. Ovo je lijek za kemoterapiju koji se koristi za liječenje karcinoma. Ciklofosfamid je dokazano učinkovit u liječenju određenih oblika vaskulitisa.

Nastavit ćete uzimati ove lijekove čak i nakon što simptomi nestanu. Trebali biste ih uzimati najmanje godinu dana nakon što prestanete imati simptome.

Vaš liječnik može vam propisati i biološku terapiju ako konvencionalno liječenje nije učinkovito. Ova vrsta terapije cilja određene dijelove imunološkog sustava. Primjer lijekova je rituximab (Rituxan).

Nakon što uđete u remisiju, liječnik će vam propisati lijekove za terapiju održavanja, dok smanjuje steroidne lijekove. Mogući lijekovi koji se koriste za terapiju održavanja uključuju azatioprin (Imuran, Azasan) i metotreksat. To su oba imunosupresivna lijeka.

Ostala područja vašeg tijela trebaju biti pažljivo nadzirana tijekom liječenja SNV-a:

• živčani sustav
• srce
• pluća
• bubrezi

Ako se razviju bilo koja stanja koja utječu na ta područja, liječnik će vam propisati odgovarajući tretman.

Je li moguće spriječiti nekrotizirajući vaskulitis?

Budući da je riječ o autoimunom poremećaju s nepoznatim uzrokom, ne postoji poznati način kako spriječiti pojavu SNV-a.

Kakva je perspektiva za one s nekrotizirajućim vaskulitisima?

Ovo rijetko stanje je izlječivo. Međutim, štetu na bilo kojem području zahvaćenom SNV-om ne može se preokrenuti.

Izgledi za osobe s ovom dijagnozom variraju i ovise o težini oštećenja tkiva prije nego što započne njihovo liječenje.

Moguće komplikacije uključuju infekcije uslijed suzbijanja imunološkog sustava tijekom liječenja i sekundarne infekcije nekrotiziranog tkiva.

Studija iz 2015. godine također pokazuje da su oboljeli od SNV-a izloženi većem riziku za razvoj malignog rasta i karcinoma.