Idiopatska autoimuna hemolitička anemija

Sadržaj

• Tko je u opasnosti?
• Simptomi idiopatske AIHA
• Dijagnosticiranje idiopatske AIHA
• Mogućnosti liječenja za IAIHA
• Steroidi
• Kirurgija
• Lijekovi za suzbijanje imuniteta
• Dugoročni izgledi

Što je idiopatska autoimuna hemolitička anemija?

Idiopatska autoimuna hemolitička anemija oblik je autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) skupina je rijetkih, ali ozbiljnih poremećaja krvi. Javljaju se kada tijelo brže uništava crvene krvne stanice nego što ih stvara. Stanje se smatra idiopatskim kad mu je uzrok nepoznat.

Autoimune bolesti napadaju samo tijelo. Vaš imunološki sustav proizvodi antitijela koja pomažu u ciljanju stranih napadača poput bakterija i virusa. U slučaju autoimunih poremećaja, vaše tijelo pogreškom stvara antitijela koja napadaju samo tijelo. U AIHA-i vaše tijelo razvija antitijela koja uništavaju crvene krvne stanice.

Idiopatska AIHA može biti opasna po život zbog naglog početka. Potrebna je hitna medicinska pomoć i hospitalizacija.

Tko je u opasnosti?

Otprilike svi slučajevi AIHA-e su idiopatski. AIHA se može pojaviti u bilo kojem trenutku života i može se razviti iznenada ili postupno. Češće pogađa žene.

Ako AIHA nije idiopatski, to je zato što ga je uzrokovala osnovna bolest ili lijek. Međutim, idiopatski AIHA nema očitih uzroka. Osobe s idiopatskom AIHA mogu imati samo abnormalne rezultate krvnih pretraga i nemaju simptome.

Simptomi idiopatske AIHA

Možda ćete se osjećati slabo i otežano disati ako razvijete iznenadni idiopatski AIHA. U drugim slučajevima stanje je kronično i razvija se tijekom vremena, pa su simptomi manje očiti. U oba slučaja simptomi mogu uključivati ​​jedno ili više od sljedećeg:

• sve veća slabost
• otežano disanje
• ubrzan rad srca
• blijeda ili žuto obojena koža
• bol u mišićima
• mučnina
• povraćanje
• mokraća tamne boje
• glavobolja
• nelagoda u trbuhu
• nadimanje
• proljev

Dijagnosticiranje idiopatske AIHA

Vaš će liječnik opširno razgovarati s vama o vašim specifičnim simptomima ako sumnjaju da imate AIHA. Morat će vam dijagnosticirati AIHA i isključiti lijekove ili druge temeljne poremećaje kao moguće uzroke AIHA prije nego što vam postave dijagnozu idiopatskog tipa.

Prvo će vas liječnik pitati o vašoj povijesti bolesti. Vjerojatno će vas primiti u bolnicu na hitno testiranje i praćenje ako su vaši simptomi ozbiljni. Primjeri ozbiljnih problema uključuju promjenu boje kože ili urina ili ozbiljnu anemiju. Mogu vas uputiti k stručnjaku za krv ili hematologu.

Morat ćete napraviti opsežnu seriju krvnih pretraga kako biste potvrdili AIHA. Neki od testova mjerit će broj crvenih krvnih zrnaca u tijelu. Ako imate AIHA, broj crvenih krvnih stanica bit će nizak. Ostali testovi tražit će određene tvari u krvi. Krvni testovi koji otkrivaju pogrešan omjer nezrelih i zrelih crvenih krvnih stanica mogu ukazivati ​​na AIHA. Veliki broj nezrelih crvenih krvnih stanica ukazuje na to da tijelo pokušava nadoknaditi zrele crvene krvne stanice koje se prebrzo uništavaju.

Ostali nalazi krvnih testova uključuju veću razinu bilirubina od normalne i smanjenu razinu bjelančevina zvanog haptoglobin. Bilirubin je prirodni nusprodukt razgradnje crvenih krvnih stanica. Te razine postaju visoke kad se uništi velik broj crvenih krvnih zrnaca. Test krvi za haptoglobin može biti posebno koristan u dijagnosticiranju AIHA. Zajedno s drugim testovima krvi, otkriva da se protein uništava zajedno sa zrelim crvenim krvnim stanicama.

U nekim slučajevima tipični laboratorijski rezultati za ove krvne pretrage možda neće biti dovoljni za dijagnozu AIHA, pa će vaš liječnik možda morati izvršiti više testova. Ostali testovi, uključujući izravne i neizravne Coombsove testove, mogu otkriti povećana protutijela u krvi. Analiza urina i sakupljanje urina od 24 sata mogu otkriti abnormalnosti u urinu, poput visoke razine proteina.

Mogućnosti liječenja za IAIHA

Osobe za koje se sumnja da imaju iznenadni idiopatski AIHA, obično se odmah hospitaliziraju zbog njegove akutne prirode. Kronični slučajevi često mogu doći i proći bez objašnjenja. Moguće je da se stanje popravi bez liječenja.

Liječnik će pažljivo pratiti razinu glukoze u krvi ako imate dijabetes. Dijabetes je glavni čimbenik rizika za smrt zbog infekcije kao rezultat liječenja.

Steroidi

Prva linija liječenja obično su steroidi poput prednizona. Oni mogu pomoći u poboljšanju broja crvenih krvnih zrnaca. Liječnik će vas pažljivo nadzirati kako bi provjerio rade li steroidi. Nakon što vaše stanje prestane, liječnik će vas pokušati polako odviknuti od steroida. Osobe s AIHA-om koje se podvrgavaju steroidnoj terapiji možda će trebati dodatke tijekom liječenja. To bi moglo uključivati:

• bisfosfonati
• vitamin D
• kalcij
• folna kiselina

Kirurgija

Liječnik vam može predložiti kirurško uklanjanje slezene ako steroidi ne djeluju u potpunosti. Uklanjanje slezene može preokrenuti uništavanje crvenih krvnih stanica. Ova operacija poznata je pod nazivom splenektomija. ljudi koji su podvrgnuti splenektomiji imaju djelomičnu ili potpunu remisiju od AIHA-e, a ljudi s idiopatskim tipom imaju tendenciju do najuspješnijih rezultata.

Lijekovi za suzbijanje imuniteta

Ostale mogućnosti liječenja su lijekovi za suzbijanje imuniteta, poput azatioprina i ciklofosfamida. To mogu biti učinkoviti lijekovi za ljude koji ne reagiraju uspješno na liječenje steroidima ili koji nisu kandidati za operaciju.

U nekim slučajevima, lijek rituksimab može biti poželjniji od tradicionalnih lijekova za suzbijanje imuniteta. Rituksimab je antitijelo koje izravno napada specifične proteine ​​koji se nalaze na određenim stanicama imunološkog sustava.

Dugoročni izgledi

Može biti teško brzo uspostaviti dijagnozu ovog stanja u slučajevima kada je uzrok nepoznat. Liječenje se ponekad odgađa u tim slučajevima. Idiopatska AIHA može biti fatalna ako se ne liječi.

Idiopatska AIHA u djece obično je kratkotrajna. Stanje je često kronično u odraslih i može se razbuktati ili preokrenuti bez objašnjenja. AIHA se vrlo liječi i kod odraslih i djece. Većina ljudi se potpuno oporavi.