Nedostatak faktora VII

Sadržaj

• Kakvu ulogu ima faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?
• 1. Vazokonstrikcija
• 2. Stvaranje čepa trombocita
• 3. Stvaranje fibrinskog čepa
• 4. Zacjeljivanje rana i uništavanje fibrinskog čepa
• Što uzrokuje nedostatak faktora VII?
• Koji su simptomi nedostatka faktora VII?
• Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?
• Kako se liječi nedostatak faktora VII?
• Kontrola krvarenja
• Liječenje osnovnih stanja
• Mjera predostrožnosti prije operacije
• Kakvi su dugoročni izgledi?

Pregled

Nedostatak faktora VII poremećaj je zgrušavanja krvi koji uzrokuje prekomjerno ili dugotrajno krvarenje nakon ozljede ili operacije. S nedostatkom faktora VII, vaše tijelo ili ne stvara dovoljno faktora VII, ili nešto ometa vaš faktor VII, često drugo zdravstveno stanje.

Faktor VII je protein proizveden u jetri koji igra važnu ulogu u pomaganju zgrušavanja krvi. To je jedan od 20-ak čimbenika zgrušavanja koji su uključeni u složeni proces zgrušavanja krvi. Da bi se razumio nedostatak faktora VII, pomaže razumjeti ulogu koju faktor VII ima u normalnom zgrušavanju krvi.

Kakvu ulogu ima faktor VII u normalnom zgrušavanju krvi?

Normalan proces zgrušavanja krvi odvija se u četiri faze:

1. Vazokonstrikcija

Kad se krvna žila presiječe, oštećena se krvna žila odmah steže kako bi usporila gubitak krvi. Tada ozlijeđena krvna žila oslobađa protein koji se naziva tkivni faktor u krvotok. Otpuštanje tkivnog faktora djeluje poput SOS poziva, signalizirajući krvne pločice i druge čimbenike zgrušavanja da se prijave na mjesto ozljede.

2. Stvaranje čepa trombocita

Trombociti u krvotoku prvi dolaze na mjesto ozljede. Oni se prikače za oštećeno tkivo i međusobno, tvoreći privremeni, meki čep u rani. Taj je proces poznat pod nazivom primarna hemostaza.

3. Stvaranje fibrinskog čepa

Jednom kad je privremeni čep na mjestu, faktori zgrušavanja krvi prolaze kroz složenu lančanu reakciju da bi oslobodili fibrin, žilavi, žilavi protein. Fibrin se omotava mekim ugruškom i oko njega dok ne postane čvrst, netopiv ugrušak fibrina. Ovaj novi ugrušak brtvi slomljenu krvnu žilu i stvara zaštitni pokrov za rast novog tkiva.

4. Zacjeljivanje rana i uništavanje fibrinskog čepa

Nakon nekoliko dana, ugrušak fibrina počinje se smanjivati, povlačeći rubove rane kako bi pomogao novom tkivu da naraste preko rane. Kako se tkivo obnavlja, ugrušak fibrina se otapa i apsorbira.

Ako faktor VII ne funkcionira ispravno ili ga ima premalo, jači fibrinski ugrušak ne može se pravilno stvoriti.

Što uzrokuje nedostatak faktora VII?

Nedostatak faktora VII može se naslijediti ili steći. Naslijeđena verzija prilično je rijetka. Zabilježeno je manje od 200 dokumentiranih slučajeva. Oba roditelja moraju nositi gen kako bi na vas utjecali.

Suprotno tome, stečeni nedostatak faktora VII javlja se nakon rođenja. Može se pojaviti kao rezultat lijekova ili bolesti koje ometaju vaš faktor VII. Lijekovi koji mogu oslabiti ili smanjiti funkciju faktora VII uključuju:

• antibiotici
• sredstva za razrjeđivanje krvi, poput varfarina
• neki lijekovi protiv raka, poput terapije interleukin-2
• terapija antitimocitnim globulinom koja se koristi za liječenje aplastične anemije

Bolesti i medicinska stanja koja mogu ometati faktor VII uključuju:

• bolest jetre
• mijelom
• sepsa
• aplastična anemija
• nedostatak vitamina K

Koji su simptomi nedostatka faktora VII?

Simptomi se razlikuju od blagih do ozbiljnih, ovisno o vašoj razini korisnog faktora VII. Blagi simptomi mogu uključivati:

• modrice i krvarenje mekog tkiva
• duže vrijeme krvarenja iz rana ili vađenja zuba
• krvarenja u zglobovima
• krvarenja iz nosa
• krvarenje desni
• obilne menstruacije

U težim slučajevima simptomi mogu uključivati:

• uništavanje hrskavice u zglobovima zbog epizoda krvarenja
• krvarenja u crijevima, želucu, mišićima ili glavi
• prekomjerno krvarenje nakon poroda

Kako se dijagnosticira nedostatak faktora VII?

Dijagnoza se temelji na vašoj povijesti bolesti, bilo kojoj obiteljskoj anamnezi problema s krvarenjem i laboratorijskim testovima.

Laboratorijski testovi na nedostatak faktora VII uključuju:

• faktorski testovi za identificiranje nedostajućih ili loše izvedenih čimbenika
• test faktora VII za mjerenje kolicine faktora VII i koliko dobro djeluje
• protrombinsko vrijeme (PT) za mjerenje funkcioniranja čimbenika I, II, V, VII i X
• djelomično protrombinsko vrijeme (PTT) za mjerenje funkcioniranja čimbenika VIII, IX, XI, XII i von Willebrandovih čimbenika
• testovi inhibitora kako bi se utvrdilo napada li vaš imunološki sustav vaše čimbenike zgrušavanja

Kako se liječi nedostatak faktora VII?

Liječenje nedostatka faktora VII usredotočeno je na:

• suzbijanje krvarenja
• rješavanje osnovnih uvjeta
• preventivni tretman prije operacije ili stomatoloških zahvata

Kontrola krvarenja

Tijekom epizoda krvarenja možda ćete dobiti infuzije faktora zgrušavanja krvi kako biste povećali sposobnost zgrušavanja. Sredstva za zgrušavanje koja se obično koriste uključuju:

• kompleks humanog protrombina
• krioprecipitat
• svježe smrznuta plazma
• rekombinantni ljudski faktor VIIa (NovoSeven)

Liječenje osnovnih stanja

Kad se krvarenje kontrolira, moraju se riješiti uvjeti koji narušavaju proizvodnju ili funkcioniranje faktora VII, poput lijekova ili bolesti.

Mjera predostrožnosti prije operacije

Ako planirate operaciju, liječnik vam može propisati lijekove kako bi smanjio rizik od prekomjernog krvarenja. Desmopressin sprej za nos često se propisuje za oslobađanje svih raspoloživih zaliha faktora VII prije manjih operacija. Za ozbiljnije operacije liječnik vam može propisati infuzije faktora zgrušavanja.

Kakvi su dugoročni izgledi?

Ako imate stečeni oblik nedostatka faktora VII, to je vjerojatno uzrokovano lijekovima ili osnovnim stanjem. Vaša dugoročna perspektiva ovisi o rješavanju temeljnih problema. Ako imate ozbiljniji nasljedni oblik nedostatka faktora VII, morat ćete usko surađivati ​​sa svojim liječnikom i lokalnim centrom za hemofiliju kako biste upravljali rizicima od krvarenja.