Vodič za roditelje o Choanal Atresia

Sadržaj

• Što je koanalna atrezija?
• Koje su vrste?
• Koji su znakovi i simptomi?
• Što ga uzrokuje?
• Kako se dijagnosticira?
• Kako se postupa?
• Kakva je perspektiva?

Što je koanalna atrezija?

Choanalna atrezija je začepljenje djetetovog nosa u stražnjem dijelu nosa koje otežava disanje. Često se pojavljuje kod novorođenčadi s drugim urođenim manama, kao što je Treacher Collins sindrom ili CHARGE sindrom.

Ovo je stanje rijetko, a pogađa oko 1 od svakih 7000 beba.

Koje su vrste?

Postoje dvije vrste konalne atrezije:

• Bilateralna konalna atrezija. Ova vrsta blokira oba nosna prolaza. Vrlo je opasno jer bebe dišu samo kroz nos kroz prva četiri do šest tjedana života.
• Jednostrana konalna atrezija. Ova vrsta blokira samo jedan nosni prolaz, često i onaj s desne strane. Češća je od obostrane honalne atrezije. Bebe s ovim oblikom mogu se nadoknaditi disanjem kroz jednu otvorenu stranu nosa.

Obje vrste atoma choanal atrezije dodatno su kategorizirane ovisno o vrsti blokade:

• Blokada se sastoji od kostiju i mekog tkiva. Oko 70% beba sa stanjem ima ovaj tip.
• Blokada je sastavljena samo od kostiju. Oko 30% beba s korealnom atrezijom ima ovu vrstu.

Koji su znakovi i simptomi?

Bebe rođene s bilateralnom korealnom atrezijom vrlo teško dišu. Možda će moći disati samo kad plaču jer im se to otvara dišnim putovima. Hranjenje može biti i jako teško jer dijete ne može disati dok jede i može početi gušiti. Bebe s bilateralnom korealnom atrezijom također mogu postati plave dok spavaju ili jedu jer ne mogu dobiti dovoljno kisika.

Bebe koje imaju jednostrani oblik mogu disati dovoljno dobro iz jedne nosnice. Možda neće pokazivati ​​nikakve simptome do više mjeseci ili godina kasnije.

Znakovi jednostrane honalne atrezije uključuju:

• bučno disanje
• gusta tekućina koja istječe s jedne strane nosa

Što ga uzrokuje?

Choanalna atrezija događa se u maternici kada se prolazi u nosu ne otvaraju u potpunosti i povezuju sa dišnim putevima dok se dijete razvija. Liječnici ne znaju točno što je uzrok, ali smatraju da je kriva kombinacija gena i okolišnih čimbenika.

Osim toga, djevojke imaju veću vjerojatnost za konalnu atresiju od dječaka.

Objavljena su i izvješća da su žene koje su tijekom trudnoće uzimale određene lijekove za štitnjaču, poput karbimazola i metimazola (Tapazola), rodile djecu s korelacijskom atrezijom. Međutim, povezanost nije jasna. Također se nije moglo utvrditi je li bolest štitnjače majke mogla dovesti do atreze koane ili ako su sami lijekovi bili faktor.

Bebe s konalnom atrezijom često imaju jednu od tih drugih urođenih mana:

• CHARGE sindrom. Ovo naslijeđeno stanje uzrokuje ozbiljan gubitak sluha, gubitak vida, disanje i gutanje. Više od polovice djece s CHARGE ima koanalnu atreziju, a oko polovine njih ima obje strane nosa.
• Treacher Collinsov sindrom. Ovo stanje utječe na razvoj kostiju na djetetovom licu.
• Crouzonov sindrom. Ovo genetsko stanje uzrokuje da se kosti u bebinoj lubanji prerano stapaju. Ovo sprečava da lubanja raste kao što bi obično bila.
• Tessierov sindrom. Ovo stanje uzrokuje velike otvore (pukotine) koji dijele djetetovo lice.
• Coloboma. Ovo stanje je rupa na mrežnici, šarenici ili drugom dijelu oka.
• Genitalna hipoplazija. Ovo stanje je nepotpuni razvoj vagine kod djevojčica, ili penisa u dječaka.

Kako se dijagnosticira?

Bilateralni oblik korenalne atrezije obično se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja djeteta, jer su simptomi teški i brzo uočljivi. Većina beba s bilateralnom korealnom atrezijom imat će značajne poteškoće s disanjem ubrzo nakon rođenja. Tijekom pregleda, liječnik neće moći proći tanku plastičnu cijev iz bebinog nosa u ždrijelo, koja je dio grla iza nosa i usta.

CT i MRI skeniranje također mogu otkriti blokirani nosni prolaz ili prolaze. Ako je to uopće moguće, liječnik će koristiti MRI pretragu kako bi izbjegao izlaganje bebe nepotrebnom zračenju.

Kako se postupa?

Bebe s blagim oblikom jednostrane koanalne atrezije možda neće trebati liječenje. Međutim, trebat će ih pomno nadgledati ima li znakova problema s disanjem. Korištenje spreja za nazalnu fiziološku otopinu također može pomoći da otvorena nosnica ostane čista.

Bilateralna konalna atrezija je hitna medicinska pomoć. Bebama s ovim stanjem može biti potrebna cijev koja će im pomoći da dišu dok ne mogu na operaciju. U većini slučajeva liječnik će pokušati izvršiti operaciju što je sigurnije moguće.

Najčešća vrsta operacije koja se koristi za liječenje ovog stanja je endoskopija. Kirurg postavlja mali opseg za pregled s malim instrumentima pričvršćenim kroz djetetov nos. Zatim liječnik otvara kost i tkivo koji blokiraju djetetovo disanje.

Manje često se operacija obavlja otvorenim postupkom. Da bi to učinio, kirurg napravi rez na krovu djetetovih usta i ukloni blokirajuće tkivo ili kost.

Nakon oba tipa operacije, mala plastična cijev koja se zove stent može se staviti u otvor za zaštitu dišnog puta otvorenim. Stent će biti uklonjen nakon nekoliko tjedana.

Bebama s drugim problemima, poput sindroma CHARGE, možda će trebati više operacija za liječenje tih stanja.

Kakva je perspektiva?

Nakon što se blokada ukloni, izgledi za bebe s korealnom atrezijom su dobri. Mogu odrasti da imaju normalan, zdrav život. No, bebama s dodatnim urođenim oštećenjima može biti potrebno dodatno liječenje ili operativne zahvate dok odrastu.