Sve o egzapatijama idiopatske plućne fibroze (IPF)

Sadržaj

• Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?
• Koja su akutna pogoršanja?
• Koji su faktori rizika?
• Hoću li imati akutno pogoršanje?
• Kako se liječe akutne egzacerbacije?
• Terapija lijekovima
• Što je na horizontu?

Što je idiopatska plućna fibroza (IPF)?

Idiopatska plućna fibroza (IPF) kronična je bolest pluća koja karakterizira stvaranje ožiljnog tkiva između zidova plućnih vrećica. Kako se ovo ožiljno tkivo zgušnjava i ukrućuje, pluća ne mogu toliko učinkovito uzimati kisik.

IPF je progresivan, što znači da se ožiljci s vremenom pogoršavaju.

Glavni simptom je kratkoća daha. Također uzrokuje smanjenje kisika u krvotoku, što može dovesti do umora.

Koja su akutna pogoršanja?

Akutno pogoršanje IPF-a relativno je iznenadno, neobjašnjivo pogoršanje stanja. U osnovi, ožiljci u plućima osobe postaju mnogo gori, a osoba razvija teško otežano disanje. Ova kratkoća ili gubitak daha još je gori nego prije.

Osoba s pogoršanjem može imati zdravstvena stanja, poput infekcije ili zatajenja srca. Međutim, ovi drugi uvjeti neće biti dovoljno teški da objasne njihove ekstremne probleme s disanjem.

Za razliku od pogoršanja kod drugih plućnih bolesti poput kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), kod IPF-a nije samo problem s dodatnim poteškoćama u disanju. Šteta koju uzrokuje IPF je trajna. Izraz "akutno" jednostavno znači da se pogoršanje događa prilično brzo, obično u roku od 30 dana.

Koji su faktori rizika?

Za sada se vrlo malo zna o čimbenicima rizika za pogoršanja IPF-a.

Akutna pogoršanja zbog IPF-a nisu povezana s bilo kojim uobičajenim čimbenicima rizika pogoršanja bolesti pluća. To uključuje:

• dob
• rod
• dužina bolesti
• status pušenja
• prethodna funkcija pluća

Hoću li imati akutno pogoršanje?

Bez razumijevanja čimbenika rizika, teško je predvidjeti da li ćete imati akutno pogoršanje. Istraživači se ne moraju nužno složiti o stopama akutnih pogoršanja.

Jedno je istraživanje utvrdilo da će oko 14 posto osoba s IPF-om doživjeti akutno pogoršanje unutar godine dijagnoze, a oko 21 posto u roku od tri godine. U kliničkim ispitivanjima čini se da je učestalost znatno niža.

Kako se liječe akutne egzacerbacije?

Malo je načina učinkovitog liječenja akutnog pogoršanja.

IPF je slabo razumljivo stanje u medicinskom polju, čak i akutna pogoršanja. Nije bilo zaslijepljenih, randomiziranih ili kontroliranih studija usmjerenih na liječenje akutnih pogoršanja.

Općenito, liječenje je potporno ili palijativno. Cilj nije preokrenuti štetu, već pomoći osobi da lakše diše i osjeća se bolje što je duže moguće.

Njega može uključivati ​​dodatni kisik, lijekove tjeskobe i druge metode za održavanje osobe mirne i disanje redovitije.

Terapija lijekovima

U nekim se slučajevima može primijeniti terapija lijekovima.

Trenutno su američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila dva lijeka za liječenje IPF-a:

• nintedanib (Ofev), antifibrotski lijek
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotik i protuupalni lijek

Ako liječnici ne mogu u potpunosti isključiti infekciju koja uzrokuje pogoršanje, mogu preporučiti velike doze antibiotika širokog spektra.

Ako se sumnja na autoimuni odgovor, liječnici mogu propisati lijekove za suzbijanje imunološkog sustava. Oni mogu uključivati ​​kortikosteroide, druge imunosupresive ili čak antikancerogene lijekove poput ciklofosfamida.

Što je na horizontu?

Nastaje obećavajuće istraživanje koje ispituje nekoliko mogućih tretmana akutnih pogoršanja IPF-a:

• fibrogeni posrednici i njihovi učinci na usporavanje stvaranja ožiljnog tkiva
• proliferacija fibroblasta, normalan tjelesni proces uključen u zacjeljivanje rana
• novi i različiti imunosupresivni lijekovi i antibiotici
• uklanjanje određenih stanica imunološkog sustava da biste vidjeli kako to može usporiti napredovanje IPF-a ili smanjiti rizik od akutnog pogoršanja

Iako je prerano znati hoće li neko od ovih istraživanja rezultirati učinkovitim liječenjem akutnih pogoršanja, ohrabruje je spoznaja da se ovom relativno nepoznatom stanju posvećuje veća pažnja. Saznajte više o budućnosti IPF tretmana ovdje.