Dvostruki izlaz desne komore

Dvostruka izlazna desna komora (DORV) je bolest srca koja je prisutna od rođenja (urođena). Aorta se spaja s desnom komorom (RV, komora srca koja pumpa krv siromašnu kisikom u pluća), umjesto s lijevom komorom (LV, komora koja normalno pumpa krv bogatu kisikom u tijelo).

I plućna arterija (koja u pluća nosi krv siromašnu kisikom) i aorta (koja krv bogata kisikom iz srca u tijelo) dolaze iz iste crpne komore. Nijedna arterija nije povezana s lijevom komorom (komora koja normalno pumpa krv u tijelo).

U normalnoj strukturi srca, aorta se spaja s LV. Plućna arterija normalno je povezana s RV-om. U DORV-u obje arterije istječu iz RV-a. To je problem jer RV nosi krv siromašnu kisikom. Ta krv tada cirkulira tijelom.

S DORV-om se uvijek javlja još jedan nedostatak koji se naziva ventrikularni septualni defekt (VSD).

Krv bogata kiseonikom iz pluća teče s lijeve strane srca, kroz VSD otvor i u RV. To pomaže dojenčetu s DORV-om dopuštajući mu miješanje krvi bogate kisikom s krvlju siromašnom kisikom. Čak i s ovom smjesom, tijelo možda neće dobiti dovoljno kisika. Zbog toga srce više radi kako bi zadovoljilo tjelesne potrebe. Postoji nekoliko vrsta DORV-a.

Razlika između ovih tipova je mjesto VSD-a jer se odnosi na mjesto plućne arterije i aorte. Simptomi i težina problema ovisit će o vrsti DORV-a. Prisutnost stenoze plućne zaklopke također utječe na stanje.

Osobe s DORV-om često imaju druge srčane greške, kao što su:

• Defekti jastuka endokarda (zidovi koji odvajaju sve četiri komore srca su loše oblikovani ili odsutni)
• Koarktacija aorte (sužavanje aorte)
• Problemi s mitralnom zaklopkom
• Plućna atrezija (plućni zalistak se ne formira pravilno)
• Stenoza plućne zaklopke (suženje plućne zaklopke)
• Desnostrani luk aorte (luk aorte je desno umjesto lijevo)
• Transpozicija velikih arterija (aorta i plućna arterija su promijenjene)

Znakovi DORV-a mogu uključivati:

• Uvećano srce
• Šum srca
• Ubrzano disanje
• Ubrzan rad srca

Simptomi DORV-a mogu uključivati:

• Loše hranjenje od laganog umora
• Plavičasta boja kože i usana
• Tupovanje (zadebljanje noktiju) nožnih prstiju i prstiju (kasni znak)
• Neuspjeh u debljanju i rastu
• Blijedo bojanje
• Znojenje
• Natečene noge ili trbuh
• Problemi s disanjem

Testovi za dijagnozu DORV uključuju:

• RTG snimke prsnog koša
• Ultrazvučni pregled srca (ehokardiogram)
• Uvođenje tanke, fleksibilne cijevi u srce za mjerenje krvnog tlaka i ubrizgavanje boje za posebne slike srca i arterija (kateterizacija srca)
• MRI srca

Liječenje zahtijeva operaciju kojom se zatvara rupa u srcu i usmjerava krv iz lijeve klijetke u aortu. Operacija može biti potrebna i za pomicanje plućne arterije ili aorte.

Čimbenici koji određuju vrstu i broj operacija koje su djetetu potrebne uključuju:

• Tip DORV-a
• Ozbiljnost nedostatka
• Prisutnost drugih problema u srcu
• Cjelokupno stanje djeteta

Koliko dobro djeci ide, ovisi o:

• Veličina i mjesto VSD-a
• Veličina crpnih komora
• Mjesto aorte i plućne arterije
• Prisutnost drugih komplikacija (poput koarktacije aorte i problema s mitralnim zaliskom)
• Cjelokupno zdravlje djeteta u vrijeme dijagnoze
• Je li došlo do oštećenja pluća od previše krvi koja je tekla u pluća dulje vrijeme

Komplikacije od DORV-a mogu uključivati:

• Zastoj srca
• Visok krvni tlak u plućima, koji se ne liječi, može dovesti do trajnog oštećenja pluća
• Smrt

Djeca s ovim srčanim poremećajem možda će trebati uzimati antibiotike prije liječenja zuba. Ovo sprečava infekcije oko srca. Nakon operacije mogu biti potrebni i antibiotici.

Nazovite svog liječnika ako se čini da se vaše dijete lako umara, ima poteškoće s disanjem ili ima plavkastu kožu ili usne. Također se trebate posavjetovati sa svojim liječnikom ako vaša beba ne raste ili se ne deblja.

DORV; Taussig-Bingova anomalija; DORV s dvostruko namještenim VSD-om; DORV s neopredijeljenim VSD-om; DORV s subaortnim VSD-om; Urođena srčana mana - DORV; Cijanotična srčana mana - DORV; Prirođena mana - DORV

• Dvostruki izlaz desne komore

Bichell D. Dvostruka desna komora. U: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ur. Kritične bolesti srca u novorođenčadi i djece. 3. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 58.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Ventila s dvostrukim izlazom. U: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Andersonova dječja kardiologija. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 39.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.