Kraniosinostoza

Kraniosinostoza je urođena mana u kojoj se jedan ili više šavova na djetetovoj glavi zatvara ranije nego obično.

Lubanja dojenčeta ili malog djeteta sastoji se od koštanih ploča koje još uvijek rastu. Granice na kojima se te ploče presijecaju nazivaju se šavovi ili linije šavova. Šavovi omogućuju rast lubanje. Oni se obično zatvaraju ("osigurač") kad dijete napuni 2 ili 3 godine.

Rano zatvaranje šava uzrokuje da beba ima glavicu abnormalnog oblika. To može ograničiti rast mozga.

Uzrok kraniosinostoze nije poznat. Geni mogu igrati ulogu, ali obično nema obiteljske povijesti stanja. Češće to može biti uzrokovano vanjskim pritiskom na djetetovu glavu prije rođenja. Vjeruje se da abnormalni razvoj baze lubanje i membrana oko kostiju lubanje utječe na kretanje i položaj kostiju dok rastu.

U slučajevima kada se to prenosi putem obitelji, to se može dogoditi s drugim zdravstvenim problemima, poput napadaja, smanjene inteligencije i sljepoće. Genetski poremećaji koji su obično povezani s kraniosinostozom uključuju sindrome Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen i Pfeiffer.

Međutim, većina djece s kraniosinostozom inače je zdrava i ima normalnu inteligenciju.

Simptomi ovise o vrsti kraniosinostoze. Oni mogu uključivati:

• Nema "mekog mjesta" (fontanelle) na lubanji novorođenčeta
• Uzdignuti tvrdi greben duž zahvaćenih šavova
• Neobičan oblik glave
• Polagano ili nikakvo povećanje veličine glave tijekom vremena kako dijete raste

Vrste kraniosinostoze su:

• Sagitalna sinostoza (skafocefalija) je najčešći tip. Utječe na glavni šav na samom vrhu glave. Rano zatvaranje prisiljava glavu da raste dugu i usku, umjesto široku. Bebe s ovom vrstom imaju tendenciju širokog čela. Češća je u dječaka nego u djevojčica.
• Frontalna plagiokefalija je sljedeći najčešći tip. Utječe na šav koji se proteže od uha do uha na vrhu glave. Obično se javlja na samo jednoj strani, što uzrokuje spljošteno čelo, uzdignutu obrvu i istaknuto uho na toj strani. Može se činiti da je bebin nos povučen prema toj strani. To je češće kod djevojčica nego kod dječaka.
• Metopijska sinostoza je rijedak oblik koji utječe na šav blizu čela. Oblik djetetove glave može se opisati kao trigonocefalija, jer se vrh glave čini trokutastim, s uskim ili šiljastim čelom. Može varirati od blage do teške.

Pružatelj zdravstvene zaštite osjetit će dojenčevu glavu i obaviti fizički pregled.

Sljedeći testovi se mogu obaviti:

• Mjerenje opsega djetetove glave
• RTG lubanje
• CT glave

Posjeti dobroj djeci važan su dio zdravstvene zaštite vašeg djeteta. Omogućuju davatelju usluga da redovito provjerava rast glave vašeg dojenčeta tijekom vremena. To će vam pomoći rano prepoznati sve probleme.

Obično je potrebna operacija. To se radi dok je dijete još dojenče. Ciljevi kirurgije su:

• Ublažite svaki pritisak na mozak.
• Provjerite ima li dovoljno mjesta u lubanji kako bi mozak mogao pravilno rasti.
• Poboljšajte izgled dječje glave.

Koliko dobro dijete prolazi ovisi o:

• Koliko je šavova uključeno
• Cjelokupno zdravlje djeteta

Djeca s ovim stanjem koja imaju operaciju u većini slučajeva dobro prolaze, posebno kada stanje nije povezano s genetskim sindromom.

Kraniosinostoza rezultira deformacijom glave koja može biti ozbiljna i trajna ako se ne ispravi. Komplikacije mogu uključivati:

• Povećani intrakranijalni tlak
• Napadaji
• Kašnjenje u razvoju

Nazovite davatelja usluge djeteta ako vaše dijete ima:

• Neobičan oblik glave
• Problemi s rastom
• Neobični podignuti grebeni na lubanji

Prerano zatvaranje šavova; Sinostoza; Plagiokefalija; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosinostoza; Mekana mrlja - kraniosinostoza

• Popravak kraniosinostoze - iscjedak

• Lubanja novorođenčeta

Web stranica centara za kontrolu i prevenciju bolesti. Činjenice o kraniosinostozi. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Ažurirano 1. studenog 2018. Pristupljeno 24. listopada 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoza: općenito. U: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ur. Smith-ovi prepoznatljivi obrasci ljudske deformacije. 4. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavlje 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Utjecaj vremena operacije za kraniosinostozu na neurorazvojne ishode: sustavni pregled. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.