Tetralogija Fallota

Tetralogija Fallota vrsta je urođene srčane greške. Urođeno znači da je prisutan pri rođenju.

Tetralogija Fallota uzrokuje nisku razinu kisika u krvi. To dovodi do cijanoze (plavoljubičasta boja kože).

Klasični oblik uključuje četiri nedostatka srca i njegovih glavnih krvnih žila:

• Defekt septuma pregrade (rupa između desne i lijeve klijetke)
• Sužavanje plućnog odvodnog trakta (zalistak i arterija koji povezuju srce s plućima)
• Prevladavanje aorte (arterije koja u tijelo nosi krv bogatu kisikom) koja se prebacuje preko defekta desne klijetke i ventrikularnog septuma, umjesto da izlazi samo iz lijeve komore
• Zadebljani zid desne klijetke (hipertrofija desne klijetke)

Tetralogija Fallota je rijetka, ali je najčešći oblik cijanotične kongenitalne bolesti srca. Javlja se jednako često kao i kod muškaraca i žena. Osobe s tetralogijom Fallot imaju veću vjerojatnost da imaju i druge urođene nedostatke.

Uzrok većine urođenih srčanih mana je nepoznat. Čini se da su uključeni mnogi čimbenici.

Čimbenici koji povećavaju rizik za ovo stanje tijekom trudnoće uključuju:

• Alkoholizam kod majke
• Dijabetes
• Majka koja ima više od 40 godina
• Loša prehrana tijekom trudnoće
• Rubeola ili druge virusne bolesti tijekom trudnoće

Djeca s tetralogijom Fallota vjerojatnije imaju poremećaje kromosoma, poput Downovog sindroma, Alagilleova sindroma i DiGeorgeova sindroma (stanje koje uzrokuje srčane greške, nisku razinu kalcija i lošu imunološku funkciju).

Simptomi uključuju:

• Plava boja kože (cijanoza), koja se pogoršava kad je dijete uzrujano
• Udruživanje prstiju (povećanje kože ili kostiju oko noktiju)
• Teškoće s hranjenjem (loše prehrambene navike)
• Neuspjeh u debljanju
• Onesvijestiti se
• Loš razvoj
• Čučanj tijekom epizoda cijanoze

Fizički pregled stetoskopom gotovo uvijek otkriva šum srca.

Testovi mogu obuhvaćati:

• RTG grudnog koša
• Kompletna krvna slika (CBC)
• Ehokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI srca (općenito nakon operacije)
• CT srca

Operacija za popravak tetralogije Fallot radi se kada je dojenče vrlo mlado, obično prije 6 mjeseci starosti. Ponekad je potrebno više operacija. Kada se koristi više od jedne operacije, prva operacija se radi kako bi se povećao protok krvi u pluća.

Operacija za ispravljanje problema može se obaviti kasnije. Često se u prvih nekoliko mjeseci života izvodi samo jedna korektivna operacija. Korektivna operacija vrši se kako bi se proširio dio suženog plućnog trakta i flasterom zatvorio defekt ventrikularne pregrade.

Većina slučajeva može se ispraviti kirurškim zahvatom. Bebe koje su operirane obično dobro prolaze. Više od 90% preživi do odrasle dobi i živi aktivan, zdrav i produktivan život. Bez operacije, smrt se često događa kad osoba navrši 20 godina.

Osobama koje su nastavile s ozbiljnim curenjem plućnog zaliska možda će trebati zamijeniti zalistak.

Preporučuje se redovito praćenje kardiologa.

Komplikacije mogu uključivati:

• Odgođeni rast i razvoj
• Nepravilan srčani ritam (aritmije)
• Napadaji u razdobljima kada nema dovoljno kisika
• Smrt od srčanog zastoja, čak i nakon kirurškog popravka

Nazovite svog liječnika ako se pojave novi neobjašnjivi simptomi ili dijete ima epizodu cijanoze (plava koža).

Ako dijete s tetralogijom Fallot postane plavo, odmah ga smjestite na bok ili leđa i stavite koljena na prsa. Smirite dijete i odmah potražite liječničku pomoć.

Ne postoji poznati način za sprečavanje stanja.

Tet; TOF; Prirođena srčana mana - tetralogija; Cijanotična bolest srca - tetralogija; Prirođena mana - tetralogija

• Dječja operacija srca - iscjedak

• Srce - presjek kroz sredinu
• Tetralogija Fallota
• Cijanotska "Tet čarolija"

Bernstein D. Cijanotična urođena bolest srca: procjena kritično bolesne novorođenčadi s cijanozom i respiratornim poremećajima. U: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 456.

CD Fraser, Kane LC. Kongenitalna bolest srca. U: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ur. Sabiston udžbenik kirurgije: biološka osnova suvremene kirurške prakse. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: poglavlje 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kongenitalne bolesti srca u odraslog i dječjeg bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ur. Braunwaldova bolest srca: udžbenik kardiovaskularne medicine. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.