Selektivni nedostatak IgA

Selektivni nedostatak IgA najčešći je poremećaj imunološkog nedostatka. Osobe s ovim poremećajem imaju nisku ili odsutnu razinu proteina u krvi zvanog imunoglobulin A.

Nedostatak IgA obično se nasljeđuje, što znači da se prenosi preko obitelji. Međutim, postoje i slučajevi nedostatka IgA izazvanog lijekovima.

Može se naslijediti kao autosomno dominantno ili autosomno recesivno svojstvo. Obično se nalazi u ljudi europskog podrijetla. Rjeđa je u ljudi drugih nacionalnosti.

Mnogi ljudi s selektivnim nedostatkom IgA nemaju simptome.

Ako osoba ima simptome, mogu uključivati ​​česte epizode:

• Bronhitis (infekcija dišnih putova)
• Kronični proljev
• Konjunktivitis (infekcija oka)
• Gastrointestinalna upala, uključujući ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest i bolest nalik spruu
• Infekcija usta
• Otitis media (infekcija srednjeg uha)
• Upala pluća (infekcija pluća)
• Sinusitis (infekcija sinusa)
• Infekcije kože
• Infekcije gornjih dišnih putova

Ostali simptomi uključuju:

• Bronhiektazije (bolest kod koje se male zračne vrećice u plućima oštećuju i povećavaju)
• Astma bez poznatog uzroka

Možda postoji obiteljska anamneza nedostatka IgA. Testovi koji se mogu obaviti uključuju:

• Mjerenja podrazreda IgG
• Kvantitativni imunoglobulini
• Imunoelektroforeza u serumu

Nije dostupan specifičan tretman. Neki ljudi postupno razvijaju normalnu razinu IgA bez liječenja.

Liječenje uključuje poduzimanje koraka za smanjenje broja i težine infekcija. Antibiotici su često potrebni za liječenje bakterijskih infekcija.

Imunoglobulini se daju kroz venu ili injekcijom za jačanje imunološkog sustava.

Liječenje autoimunih bolesti temelji se na specifičnom problemu.

Napomena: Osobe s potpunim nedostatkom IgA mogu razviti antitijela protiv IgA ako im se daju krvni proizvodi i imunoglobulini. To može dovesti do alergija ili po život opasnog anafilaktičkog šoka. Međutim, mogu im se sigurno davati imunoglobulini osiromašeni IgA.

Selektivni nedostatak IgA manje je štetan od mnogih drugih bolesti imunodeficijencije.

Neki će se ljudi s nedostatkom IgA samostalno oporaviti i tijekom godina proizvoditi IgA u većim količinama.

Mogu se razviti autoimuni poremećaji kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus i celijakija.

Osobe s nedostatkom IgA mogu razviti antitijela na IgA. Kao rezultat, mogu imati ozbiljne, čak i po život opasne reakcije na transfuziju krvi i krvnih pripravaka.

Ako imate manjak IgA, obavezno ga spomenite svom liječniku ako se imunoglobulin ili druge transfuzije komponenata krvi preporučuju kao liječenje bilo kojeg stanja.

Genetsko savjetovanje može biti od koristi budućim roditeljima s obiteljskom anamnezom selektivnog nedostatka IgA.

Nedostatak IgA; Imunodepresivni - nedostatak IgA; Imunosupresivni - nedostatak IgA; Hipogamaglobulinemija - nedostatak IgA; Agamaglobulinemija - nedostatak IgA

• Protutijela

Cunningham-Rundles C. Primarne bolesti imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, ur. Goldman-Cecil medicina. 26. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primarni nedostaci stvaranja antitijela. U: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, ur. Nelson Udžbenik pedijatrije. 21. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 150.