Potterov sindrom

Potter sindrom i Potter fenotip odnosi se na skup nalaza povezanih s nedostatkom plodne vode i zatajenjem bubrega u nerođenog djeteta.

U Potterovom sindromu primarni problem je zatajenje bubrega. Bubrezi se ne razvijaju pravilno kako dijete raste u maternici. Bubrezi normalno proizvode plodnu vodu (u obliku mokraće).

Potter fenotip odnosi se na tipičan izgled lica koji se javlja u novorođenčeta kada nema amnionske tekućine. Nedostatak plodne vode naziva se oligohidramnios. Bez plodne vode tekućina se ne oslobađa od zidova maternice. Pritisak maternice dovodi do neobičnog izgleda lica, uključujući široko odvojene oči.

Potter fenotip također može dovesti do abnormalnih udova ili udova koji se drže u abnormalnim položajima ili kontrakturama.

Oligohidramnios također zaustavlja razvoj pluća, pa pluća ne rade pravilno pri rođenju.

Simptomi uključuju:

• Široko odvojene oči s epicantnim naborima, širokim nosnim mostom, nisko postavljenim ušima i povučenom bradom
• Odsutnost urina
• Teškoće u disanju

Ultrazvuk trudnoće može pokazati nedostatak plodne vode, odsutnost fetalnih bubrega ili ozbiljno abnormalne bubrege u nerođene bebe.

Sljedeći testovi mogu se koristiti za dijagnozu stanja novorođenčeta:

• RTG abdomena
• RTG pluća

Reanimacija prilikom porođaja može se pokušati pokušati do dijagnoze. Liječenje će se osigurati za bilo kakvu opstrukciju izlaza mokraće.

Ovo je vrlo ozbiljno stanje. Većinu vremena je smrtonosno. Kratkoročni ishod ovisi o težini zahvaćenosti pluća. Dugoročni ishod ovisi o težini zahvaćenosti bubrega.

Ne postoji poznata prevencija.

Potter fenotip

• Amnionska tekućina
• Široki nosni most

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologija. U: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ur. Zitelli i Davisov atlas dječje fizikalne dijagnoze. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Kongenitalne i razvojne abnormalnosti mokraćnog sustava. U: Marcdante KJ, Kliegman RM, ur. Nelson Osnove pedijatrije. 8. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 168.

Mitchell AL. Kongenitalne anomalije. U: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ur. Fanaroffa i Martina Neonatalno-perinatalna medicina. 11. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: poglavlje 30.