Takayasu arteritis

Takayasu arteritis je upala velikih arterija poput aorte i njezinih glavnih grana. Aorta je arterija koja prenosi krv iz srca u ostatak tijela.

Uzrok Takayasu arteritisa nije poznat. Bolest se uglavnom javlja kod djece i žena u dobi od 20 do 40 godina. Češća je kod ljudi istočnoazijskog, indijskog ili meksičkog podrijetla. Međutim, to se danas češće može vidjeti u drugim dijelovima svijeta. Nedavno je pronađeno nekoliko gena koji povećavaju vjerojatnost da imaju ovaj problem.

Čini se da je takayasu arteritis autoimuno stanje. To znači da imunološki sustav tijela pogrešno napada zdravo tkivo u stijenci krvnih žila. Stanje može uključivati ​​i druge organske sustave.

Ovo stanje ima mnoštvo značajki koje su slične arteritisu gigantskih stanica ili vremenskom arteritisu kod starijih ljudi.

Simptomi mogu uključivati:

• Slabost ruku ili bol prilikom upotrebe
• Bol u prsima
• Vrtoglavica
• Umor
• Groznica
• Lakomislenost
• Bolovi u mišićima ili zglobovima
• Kožni osip
• Noćno znojenje
• Promjena vida
• Gubitak težine
• Smanjen radijalni puls (na zapešću)
• Razlika u krvnom tlaku između dviju ruku
• Visoki krvni tlak (hipertenzija)

Mogu postojati i znakovi upale (perikarditis ili pleuritis).

Ne postoji dostupan test krvi za postavljanje točne dijagnoze. Dijagnoza se postavlja kada osoba ima simptome, a slikovni testovi pokazuju abnormalnosti krvnih žila koje upućuju na upalu.

Mogući testovi uključuju:

• Angiogram, uključujući koronarnu angiografiju
• Kompletna krvna slika (CBC)
• C-reaktivni protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Stopa sedimentacije eritrocita (ESR)
• Magnetska rezonanca angiografija (MRA)
• Magnetska rezonancija (MRI)
• Računalna tomografija angiografija (CTA)
• Pozitronska emisiona tomografija (PET)
• Ultrazvuk
• RTG grudnog koša

Liječenje Takayasu arteritisa je teško. Međutim, ljudi koji imaju pravi tretman mogu se poboljšati. Važno je rano prepoznati stanje. Bolest ima tendenciju biti kronična, što zahtijeva dugotrajnu uporabu protuupalnih lijekova.

LIJEKOVI

Većina ljudi se prvo liječi visokim dozama kortikosteroida poput prednizona. Kako se bolest kontrolira, doza prednizona se smanjuje.

U gotovo svim slučajevima dodaju se imunosupresivni lijekovi kako bi se smanjila potreba za dugotrajnom uporabom prednizona, a opet zadržala kontrola nad bolešću.

Često se dodaju uobičajena imunosupresivna sredstva poput metotreksata, azatioprina, mikofenolata, ciklofosfamida ili leflunomida.

Biološka sredstva također mogu biti učinkovita. To uključuje inhibitore TNF-a poput infliksimaba, etanercepta i tocilizumaba.

OPERACIJA

Operacija ili angioplastika mogu se koristiti za otvaranje suženih arterija za opskrbu krvlju ili za suženje.

U nekim slučajevima može biti potrebna zamjena aortnog zaliska.

Ova bolest može biti fatalna bez liječenja. Međutim, kombinirani pristup liječenju lijekovima i operacijama smanjio je stope smrtnosti. Odrasli imaju veće šanse za preživljavanje od djece.

Komplikacije mogu uključivati:

• Krvni ugrušak
• Srčani udar
• Zastoj srca
• Perikarditis
• Nedostatak aortnog zaliska
• Pleuritis
• Moždani udar
• Gastrointestinalno krvarenje ili bol zbog začepljenja krvnih žila crijeva

Nazovite svog liječnika ako imate simptome ovog stanja. Neposredna skrb potrebna je ako imate:

• Slab puls
• Bol u prsima
• Otežano disanje

Bolest bez pulsa, vaskulitis velikih žila

• Srce - presjek kroz sredinu
• Zalisci srca - pogled sprijeda
• Zalisci srca - vrhunski pogled

Alomari I, Patel PM. Takayasu arteritis. U: Ferri FF, ur. Ferrijev klinički savjetnik 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Kanadska mreža za vaskulitis (CanVasc). Neglukokortikoidni lijekovi za liječenje Takayasuova arteritisa: Sustavni pregled i metaanaliza. Autoimmun Rev. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, et al. EULAR-ove preporuke za uporabu slika kod vaskulitisa velikih žila u kliničkoj praksi. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasu bolest. U: Sidawy AN, Perler BA, ur. Rutherfordova vaskularna kirurgija i endovaskularna terapija. 9. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F, et al. Ažuriranja u patofiziologiji, dijagnozi i upravljanju Takayasu arteritisom. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.