Gigantizam

Gigantizam je abnormalan rast zbog viška hormona rasta (GH) tijekom djetinjstva.

Gigantizam je vrlo rijedak. Najčešći uzrok previše oslobađanja GH je nekancerogeni (benigni) tumor hipofize. Ostali uzroci uključuju:

• Genetska bolest koja utječe na boju kože (pigmentacija) i uzrokuje benigne tumore kože, srca i endokrinog (hormonskog) sustava (Carneyev kompleks)
• Genetska bolest koja utječe na kosti i pigmentaciju kože (McCune-Albright sindrom)
• Genetska bolest u kojoj su jedna ili više endokrinih žlijezda preaktivne ili tvore tumor (multipla endokrina neoplazija tip 1 ili tip 4)
• Genetska bolest koja stvara tumore hipofize
• Bolest kod koje se tumori stvaraju na živcima mozga i kralježnice (neurofibromatoza)

Ako se višak GH dogodi nakon prestanka normalnog rasta kostiju (kraj puberteta), stanje je poznato kao akromegalija.

Dijete će rasti u visinu, kao i u mišićima i organima. Taj pretjerani rast čini dijete izuzetno velikim za njegovu ili njezinu dob.

Ostali simptomi uključuju:

• Odgođeni pubertet
• Dvostruki vid ili poteškoće s bočnim (perifernim) vidom
• Vrlo istaknuto čelo (frontalno bossing) i istaknuta čeljust
• Praznine između zuba
• Glavobolja
• Pojačano znojenje
• Neredovite menstruacije (menstruacija)
• Bol u zglobovima
• Velike ruke i stopala s debelim prstima na rukama i nogama
• Oslobađanje majčinog mlijeka
• Problemi sa spavanjem
• Zadebljanje crta lica
• Slabost
• Glasovne promjene

Pružatelj zdravstvene zaštite obavit će fizički pregled i pitati o djetetovim simptomima.

Laboratorijski testovi koji se mogu naručiti uključuju:

• Kortizol
• Estradiol (djevojke)
• Test suzbijanja GH
• Prolaktin
• Faktor rasta sličan inzulinu-I
• Testosteron (dječaci)
• Hormon štitnjače

Slikovni testovi, poput CT ili MRI snimanja glave, također se mogu naručiti radi provjere tumora hipofize.

Za tumore hipofize, operacija može izliječiti mnoge slučajeve.

Kada kirurški zahvat ne može u potpunosti ukloniti tumor, lijekovi se koriste za blokiranje ili smanjenje oslobađanja GH ili sprečavanje dosezanja GH do ciljanih tkiva.

Ponekad se zračenje koristi za smanjenje veličine tumora nakon operacije.

Operacija hipofize obično je uspješna u ograničavanju proizvodnje GH.

Rano liječenje može preokrenuti mnoge promjene uzrokovane viškom GH.

Operacija i liječenje zračenjem mogu dovesti do niske razine drugih hormona hipofize. To može uzrokovati bilo koje od sljedećih stanja:

• Nadbubrežna insuficijencija (nadbubrežne žlijezde ne proizvode dovoljno svojih hormona)
• Diabetes insipidus (ekstremna žeđ i pretjerano mokrenje; u rijetkim slučajevima)
• Hipogonadizam (spolne žlijezde tijela proizvode malo ili nimalo hormona)
• Hipotireoza (štitnjača ne stvara dovoljno hormona štitnjače)

Nazovite svog davatelja usluga ako vaše dijete ima znakove prekomjernog rasta.

Gigantizam se ne može spriječiti. Rano liječenje može spriječiti pogoršanje bolesti i pomoći u izbjegavanju komplikacija.

Hipofizni div; Prekomjerna proizvodnja hormona rasta; Hormon rasta - višak proizvodnje

• Endokrine žlijezde

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endokrino društvo. Akromegalija: smjernica kliničke prakse endokrinog društva. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegalija. U: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM i dr., Ur. Endokrinologija: odrasla i dječja. 7. izdanje Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: poglavlje 12.